先天性胆道闭锁

　　先天性胆道闭锁

　　先天性胆道闭锁是一种极为严重的疾病，孩子主要表现皮肤和巩膜严重黄染、肝脾肿大，如不手术治疗，严重者1岁即可死亡。

　　胆道闭锁的早期表现：黄疸是主要表现，也是最早出现的表现，出生最初往往会与生理性黄疸混淆，出生2-3周皮肤巩膜黄染加深，则要警惕是否有胆道闭锁。粪便颜色变浅，呈淡黄色或白陶土色。

　　胆道闭锁的后果：发育迟缓、贫血；腹部膨胀，肝脾肿大，胆汁性肝硬化；表现为腹壁静脉突现、血白细胞、血小板、红细胞减少和腹水。因胆道闭锁和肝硬化，造成多种脂溶性维生素吸收障碍，出现相应表现。如维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、严重者抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；患儿免疫力低下，容易合并上呼吸道感染及腹泻。最后死于肝功能衰竭、肝性脑病、胃肠出血。

　　治疗措施：提倡早期诊断和治疗，手术治疗是唯一有效的手段。方法一：Kasai（葛西）术，适用于肝门部尚有未闭锁的胆管，最佳手术年龄2个月左右，最迟不超过3个月。Kasai（葛西）术有并发胆汁反流和胆管炎，不能解决严重肝硬化。方法二：肝移植术，是胆道闭锁最有效的方法，适用于晚期病例和Kasai根治术失败的病例。

　　浙江大学附属一院已成功进行了28例小儿肝移植。儿科成立1年来，协助肝胆外科，为胆道闭锁患儿成功地进行肝移植术前及术后治疗、为挽救小生命保驾护航。

　　怎样才能尽早发现先天性胆道闭锁？新生儿黄疸持续时间超过生后最初2周，或血清结合胆红素超过2mg/dl，应及时就诊。当患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡（甚至呈陶土色）、尿色加深和肝脏变大变硬时，应警惕胆道闭锁。