先天性非溶血性黄疸可以治好吗

　　先天性非溶血性黄疸可以治好吗

　　先天性非溶血性黄疸是一组由于遗传缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、转运、结合或排泄障碍而引起的高胆红素血症。大多数先天性黄疸预后良好，一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

　　苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

　　原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

　　先天性非溶血性黄疸的症状

　　主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性。黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。

　　患者一般情况尚可，多无明显自觉症状。部分患者可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。

　　除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。

　　根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L;重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。

　　由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆，而导致处理错误，因而临床确诊较为重要。下列几点高度提示Gilbert综合征：

　　1、慢性间歇性或波动性轻度黄疸，有发作诱因，可有家族史，一般状况良好，无明显症状。

　　2、体格检查除轻度黄疸外，无其他异常体征，肝脾多不大。

　　3、一般肝功能(ALT、AST、AKP、胆汁酸)正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。

　　4、无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸证据。

　　5、肝组织病理学检查正常。

　　如在12～18个月内经2～3次随访，无其他实验室异常发现，即可诊断为Gilbert综合征。检测UGT1启动子内TATAA序列或基因有无突变有助于诊断。