一、新生儿黄疸
由于体内胆红素的累积引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象称为黄疸。新生儿出现黄疸,应辨别为生理性或病理性。由于新生儿胆红素产生增多、肝脏不成熟、肠肝循环等特点。容易导致体内胆红素浓度增高,临床上出现黄疸,称新生儿黄疸。
二、生理性黄疸
生理性黄疸是新生儿出生后2~14d内单纯由于新生儿胆红素代谢的特点所致的黄疸。一般无临床症状,肝功能正常,血清未结合胆红素增加。足月儿血清胆红素不超过220。6μmol/L(12。9mg/d1),早产儿不超过255μmol/L(15mg/d1)。
三、病理性黄疸
新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸:①生后24h内出现黄疸,胆红素浓度>102μmol/L(6mg/d1);②足月儿血清胆红素浓度>220。6μmol/L(12。9mg/d1),早产儿>255lμmol/L(15mg/d1);③血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/d1);④血清胆红素每天上升>85μmol//L(5mg/d1);⑤黄疸持续时间较长,超过2~4周或进行性加重。
新生儿病理性黄疸分类与儿童和成人相同。按其发病机理可分为红细胞破坏增多(溶血性、肝前性)、肝脏胆红素代谢功能低下(肝细胞性)和胆汁排出障碍(梗阻性、肝后性)三大类。按实验室测定总胆红素和结合胆红素浓度的增高程度可分为高未结合胆红素血症和高结合胆红素血症,如两者同时存在则称混合性高胆红素血症。
四、高未结合胆红素血症
新生儿期高未结合胆红素血症较为常见,为多种病理原因引起的高胆红素血症,是由于胆红素产生过多,肝脏对胆红素结合或摄取减少,肠肝循环增加所造成。黄疸一般出现较早,临床上有巩膜、皮肤黄染,大便色黄,小便颜色不深等特点。新生儿高未结合胆红素血症是高胆红素脑病的病因。高胆红素血症的主要原因为:
(一)胆红素产生过多
1。母婴血型不合由于母婴血型不合,导致母亲对胎儿的红细胞产生抗体,当母抗体进入胎儿体循环后,可引起红细胞破坏,产生大量胆红素。临床以Rh、ABO母婴血型系统不合较为多见。
2。遗传性球形红细胞增多本病在新生儿期常易漏诊,可发生溶血危象,胆红素可迅速升高,并伴有红细胞压积的下降。
3。红细胞酶的缺陷由于红细胞内在缺陷(如G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶等),发生严重溶血和高胆红素血症。G-6-PD缺陷的新生儿常因口服或接触氧化剂而加重黄疸,在我国广东、广西两省较为多见。
4。血管外出血当红细胞由毛细血管逸至组织内或吞咽血液至小肠,红细胞的寿命都会缩短,可被组织内巨噬细胞或小肠上皮细胞的微粒体的血红蛋白加氧酶作用下先转变为胆绿素,又在还原酶的作用下转变为胆红素而出现临床黄疽。可在2d后发生血清胆红素升高>220。6μmol/L(>12。9mg/d1),并可持续几天。新生儿由于这种原因发生黄疸的并不少见,特别在较大的头颅m肿更为突出。
5。红细胞增多症红细胞增多症一般在生后48h后出现黄疸加深,静脉血红细胞压积>65%为其特征。
(二)肝细胞功能低下
1。肝脏酶系统功能不全引起的黄疸。
2。甲状腺功能低下黄疸是本病的早期症状之一,胆红素浓度可超过289μmol/L(17mg/d1),并可持续l周以上。尚可出现便秘、脐膨出、声音嘶哑、舌大等症状。据动物实验证明,本病黄疸发生的机制为肝脏清除胆红素时需要甲状腺素的存在。低代谢率的婴儿,肝脏不能充分地维持高能量磷酸盐有效地去结合胆红素。
3。肝脏的缺氧或瘀血在窒息、肺炎、先天性心脏病的新生儿,除了表现缺氧的一系列症状外,常出现皮肤黄疸,可能因缺氧抑制肝内葡萄糖醛酸移换酶的活力。瘀血可以减少肝脏微循环的灌注,肝细胞缺氧,同样可以影响肝细胞结合胆红素的能力。
(三)肠肝循环增加
新生儿期保持着胎儿胆红素肠肝循环的特点,因粪内含有大量胆红素,若有肠道梗阻或甲状腺功能低下或巨结肠等使胎粪延迟排出,则胎粪内的胆红素经肠粘膜重吸收,可使胆红素浓度相继升高。
五、新生儿黄疸与脑性瘫痪
(一)黄疸的病因
新生儿黄疸的病因,如新生儿溶血病、新生儿G6PD、新生儿球形红细胞增多症、新生儿围产期疾病等,既可造成高胆红素血症和胆红素脑病,又可造成贫血、缺氧和缺氧缺血性脑病。这些疾病及病理改变均可导致胎儿和新生儿脑损伤。继而导致脑性瘫痪。
(二)胆红素脑病
胆红素脑病是由新生儿高胆红素血症及多种新生儿疾病如早产、感染、缺氧、酸中毒等综合造成。新生儿胆红素脑病可造成严重脑损伤,是导致儿童脑性瘫痪的重要原因;早产、感染、缺氧等同样可造成或合并脑畸形、脑发育障碍和脑损伤,也可能导致儿童脑瘫。
(三)黄疸的治疗
新生儿高胆红素血症的各种治疗措施的使用是否及时,是否正确,均有可能使黄疸的控制不满意,甚至使黄疸加重,导致胆红素脑病的出现和加重。因此,新生儿高胆红素血症的不恰当治疗也是儿童脑瘫的可能原因。
综上所述。新生儿黄疸的病因及其合并症(胆红素脑病)的病因,以及对新生儿高胆红素血症的不恰当治疗,均与儿童脑性瘫痪有密切的关系。
(实习编辑:廖颖)
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