胆道闭锁 婴儿持续黄疸警惕胆道闭锁

　　对于婴幼儿的一些先天性疾病要早发现早治疗。本文介绍先天性胆道闭锁的症状及以及如何诊断，先天性胆道闭锁的治疗方法。希望让更多的家长了解这个疾病。

　　案例：宝宝黄疸6个月原是胆道闭锁

　　新生儿胆道闭锁在新生儿出生几周内就表现出症状，但小丽(化名)到6个月时却确诊出这个病，此时已超出了肝胆外科手术的时间，只能等待肝移植。其实，小丽刚出生不久就发现有新生儿黄疸，然而父母没太重视，找中医开了中药吃。到小丽2个月大时，父母又觉得她不对劲，肚子胀、精神不好，带到医院儿科去看，怀疑是小儿腹泻，吊了一个多星期的针。之后父母看到小丽虽然皮肤泛黄，但是能吃能睡，以为不会是什么严重的情况。小丽长到5个月时，肚子越来越胀，精神也越来越不好，父母再带她到医院检查，医生详细询问病情后建议转到专科大医院去。小丽辗转被送到广州市妇女儿童医疗中心，医生发现她大便的胆红素高，再做十二指肠胆红素检查和B超，确诊是胆道闭锁。

　　“我们医院一年接诊胆道闭锁病人超过50例，其中70%左右都是辗转各地求医才确诊的，中间耽误了时间，大大影响了这个病的治疗。”广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微说，胆道闭锁以前被当作罕见病，但现在发病人数在不断上升。

　　据了解，我国目前没有胆道闭锁确切的发病率，但台湾地区的统计该病发病率是1：5000～1：10000，即一万个新生儿中会有一到两个宝宝患有胆道闭锁。亚洲国家的胆道闭锁发病率明显高于欧美国家，患有胆道闭锁的女孩多于男孩。

　　胆道闭锁症状

　　新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆，以致错过了治疗时间。胆道闭锁发病率上升很快，家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医，如果不治疗这种病会让小儿在一岁以内因肝硬化、门脉高压而死亡，死亡率几乎是百分之百。

　　胆道闭锁除了有黄疸的表现，同时还会导致大便颜色变化。为了让家长早点发现胆道闭锁的“预警信号”，妇女儿童医疗中心计划设计一套小儿大便的“比色卡”，方便父母对照小孩大便颜色异常。

　　●胆道闭锁的首发症状是黄疸，很容易被家长误认为是生理性黄疸

　　●如果不治疗，胆道闭锁患儿会在一岁内死亡

　　●专家：如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白，需警惕胆道闭锁

　　婴儿胆道闭锁病死率高

　　据介绍，胆道闭锁是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病。钟微说，胆道闭锁的病因很复杂，至今没有明确的病理机制，一般认为与先天性胆道发育畸形有关，此外宫内病毒感染也可能是“元凶”之一。

　　胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的，外表上看和健康孩子没什么不同。但在出生后2～3周开始显露症状，先是出现黄疸，通常不消退且日益加深。皮肤变成金黄色甚至褐色。接着大便的颜色也发生变化，从正常的淡黄色变成浅黄色，逐渐变成偏白色，以后成为陶土样灰白色。小便也变为深黄色继而为浓茶色。如果不治疗胆道闭锁的孩子长到3、4个月时营养发育还是正常的，但病程到5、6个月时发育会变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大。

　　“胆道闭锁是个难以治疗而且致死率很高的疾病!”钟微说，胆道闭锁的治疗有一个特点：越早发现治疗，效果越好，甚至是早一天手术效果都会不一样。而如果不加以治疗，胆道闭锁的孩子绝大多数会在10个月内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

　　（实习编辑：姚嘉曦）