有这样一群孩子,他们生下来就不能吃妈妈的奶水,而且连大米、面、肉、豆制品等含蛋白质多的食物也不能吃,他们就是被称为“不食人间烟火”的特殊孩子。这些孩子就是患上苯丙酮尿症的特殊宝宝。
特殊宝宝只能吃特定食物
对于苯丙酮尿症的儿童来说,他们不能随便吃东西,正常人食用的粮食、肉类、甚至母乳都是伤害他们大脑的“毒药”。他们只能吃特殊制成的无(低)苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白质,而且将持续终生。
专家表示,饮食治疗是本病的主要治疗手段,患儿必须食用特殊饮食,否则的话,患儿出生三个月左右开始出现头发发黄、尿有难闻气味,会出现智力发育障碍、甚至抽搐,若出生后即得到治疗,可以避免脑损伤的发生,治疗越晚,对患儿智能影响程度越重。而这种疾病给患儿带来的损伤是不可逆的。
危害宝宝智力的杀手
这是一种遗传性代谢障碍疾病,这种疾病的患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使吃进去的蛋白质不能正常代谢。苯丙氨酸在体内蓄积,从而严重影响中枢神经发育,导致智力低下。如果没有及时进行饮食干预,孩子的智力会持续下降,出现发育障碍、甚至抽搐,因此这种疾病可以说是宝宝的智力“杀手”。
如何预防?
出生三天进行疾病筛查
专家提醒称,苯丙酮尿症患儿出生时并无异常,如婴儿3~4个月出现毛发逐渐变黄、皮肤变白、尿液有难闻的臭味、反应迟钝、抽搐等症状后,家长就需引起重视。
由于苯丙酮尿症儿童须食用特殊加工食物,而这种食物价格相比正常食物高,因此,在这些儿童中,有的患儿由于及早发现进行干预智力并未受损,但是有的患儿无法得到及时、持续有效的治疗,导致智力障碍。
有的孩子因为苯丙酮尿症的困扰,已经患上了严重的智力低下,除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。
因此,及早发现宝宝患有该疾病并且干预非常重要。专家指出,宝宝出生三天应该进行该疾病筛查,诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,对智力损伤越小。
(实习编辑:林志辉)
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