新生儿黄疸是新生儿时期(出生28天内)由于胆红素代谢异常在体内积聚,引起血中胆红素水平升高,而出现于巩膜、皮肤、黏膜和其他组织黄染为特征的病症。可分为生理性黄疸和病理性黄疸两种。引起黄疸的原因多而复杂,病情轻重不一,重者可导致胆红素脑病(核黄疸),常引起严重的神经系统后遗症。
一、生理性黄疸
由于胆红素代谢特点,50%~60%的足月儿和80%以上的早产儿出现生理性黄疸。足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周。早产儿多于生后3~5天出现,5~7达高峰,7~9天消退,持续时间较长约3~4周,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状,一般情况良好。血清胆红素足月儿不超过221μmol/l(12.9mg/dl),早产儿<257μmol/l(15mg/dl)。生理性黄疸可以在家继续观察,同时监测胆红素变化情况。
二、病理性黄疸(高胆红素血症)
新生儿黄疸如果出现早、进展快、程度重或消退又重新出现,要考虑病理性黄疸。
1.病理性黄疸特点:具备下列任何一项即可视为病理性黄疸。
(1)黄疸出现过早(出生后24小时内出现);(2)黄疸程度重:血清胆红素迅速增高,足月儿血清胆红素>221μmol/l(12.9mg/dl),早产儿>257μmol/l(15mg/dl);小早产儿血清胆红素>171μmol/l(10mg/dl)也可发生胆红素脑病;(3)黄疸进展快:每日上升>85μmol/l(5mg/dl);(4)黄疸持续时间长或黄疸退而复现:足月儿>2周,早产儿>4周;(5)血清结合胆红素>34μmol/l(2mg/dl)。出现病理性黄疸要及时就医,进行医学干预。
2.病因
(1)胆红素生成过多:因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加(母乳性黄疽:发生率0.5%~2%)、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病。(2)肝脏胆红素代谢障碍:由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:缺氧和感染、crigler-najjar综合征、gilbert综合征、lucey-driscoll综合征、药物(如维生素k3、磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙、樟脑丸等)、先天性甲状腺功能低下、低血糖、酸中毒、体内出血和失水等原因可加重黄疸。(3)胆汁排泄障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞。
三、高胆红素血症的临床表现
轻者一般情况好,无贫血,肝脾不肿大,肝功能正常,不发生核黄疸,呈浅黄色局限于面颈部,或波及躯干四肢近端一般不过肘膝,巩膜亦可黄染2~3日后消退,至第5~6日皮色恢复正常。重者黄疸同样先头后足可遍及全身,呕吐物及脑脊液等也能黄染时间长达1周以上,其粪便仍系黄色,尿中无胆红素。
四、辅助检查
1.胆红素检测:是新生儿黄疸诊断的重要指标,经皮测胆红素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(tcb)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。
2.其他辅助检查:
(1)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿黄疸时必须常规检查,有助于新生儿溶血病的筛查。(2)血型:包括父、母及新生儿的血型(abo和rh系统),特别是可疑新生儿溶血病时,非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。(3)红细胞脆性试验:由溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本试验。若脆性增高,考虑遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血症等。若脆性降低,可见于地中海贫血等血红蛋白病。(4)高铁血红蛋白还原率正常>75%,g-6pd缺陷者此值减低,须进一步查g-6pd活性测定,以明确诊断。(5)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,c反应蛋白及血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低,有中毒颗粒及核左移。(6)肝功能检查测血总胆红素和结合胆红素,谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法,碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。(7)超声检查:b超为无损伤性诊断技术,特别适用于新生儿。胆道系统疾病时,如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁,胆囊缺如等都可显示病变情况。(8)听、视功能电生理检查包括脑干听觉诱发电位(baep)可用于评价听觉传导神经通道功能状态,早期预测胆红素毒性所致脑损伤,有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。
五、治疗原则
1.针对病因治疗。
2.降低血清胆红素:尽早喂养,利于肠道正常菌群的建立,保持大便通畅,减少肠壁对胆红素的吸收。必要时应用光照疗法。
3.降低游离胆红素:适当的输入人血浆和白蛋白,防止胆红素脑病发生,必要时需换血治疗。
4.保护肝脏:预防和控制病毒、细菌感染,避免使用对肝细胞有损害作用的药物,纠正缺氧和水、电解质紊乱,维持酸碱平衡。
(实习编辑:王欢)
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