儿童重症肌无力的治疗:抗胆碱酯酶(ChE)药物(ChE抑制剂)
作用机制:化学结构类似乙酰胆碱(Ach),竞争性与ChE的活性中心结合,使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量增多。
1)新斯的明
A、溴化新斯的明片剂(每片15mg)5岁以内0.5mg/(kg.d),5岁以上0.25mg/(kg.d),每4h1次,逐渐加量,一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效,持续3~4h,极量为0.1g/d。作用时间短,胃肠道副作用明显。
B、甲基硫酸新斯的明针剂(0.5mg。1.0mg)每岁0.05~0.lmg或每次0.025mg/kg,皮下、肌注、静滴。作用较迅速,但持续时间短(2~3h)。一般用于诊断和急救。
2)吡啶斯的明
化学结构类似新斯的明,但毒性仅为其1/8~1/4,治疗量与中毒量距离大,作用时间3.5~4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。
A、溴化吡啶斯的明片剂(每片60mg)5岁以内2mg/(kg.d),5岁以上1mg/(kg.d),逐渐加量,一旦出现反应则停止加量。分3~4次口服,极量0.36/d,10~30min出现疗效。
溴化吡啶斯的明糖浆(12mg/ml):适用于吞咽困难者。
溴化吡啶斯的明长效片(180mg/片)服后1/3立即释放,其余缓慢释放,作用时间比正规片剂长2.0~2.5倍,宜于睡前服用。
针剂(5mg/支)皮下、肌内或静脉注射,作用迅速,持续2~3h。
B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg)作用同上,适用于溴剂过敏者。
3)氯化阿伯农片剂
(酶抑宁,美斯的明,每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)开始,渐增至1.5mg/(kg.d),分3-4次。20~30min出现疗效,作月时间4~5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。
4)腾喜龙针剂(tensilon,10mg)0.2mg/kg,iv,先注射1/5量,如无反应再注射余量。20~30秒发生作用,持续2~4min。仅用于诊断及确定危象的性质。
应用抗ChE药的原则:
A、应从小剂量开始,逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量,药量过小或过大均可使肌无力加重。
B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整,如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况(月经期、妊娠期或感染等)。
C、阿托品不应常规使用,一般只用于毒蕈碱样副作用明显时,否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。
D、为防止胆碱能危象的发作,不应在病情有变化时盲目增大剂量,且应使患儿与家长了解药量过大的症状。
(实习编辑:谭超堂)
用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
健客价: ¥1261、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4、甲状腺机能亢进,重症肌无力;5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥731、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短; 2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮; 3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变; 4、甲状腺机能亢进,重症肌无力; 5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥33用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期或推迟气管切开的时间。
健客价: ¥450