所有的听力损失患者都要考虑其遗传背景

为什么我们夫妻听力正常，生出的孩子却听不到声音？父母是聋哑人，就一定生育聋儿吗？

据统计，我国残疾人群有8500万，其中听力残疾人2780万，居各类残疾之首。我国每年新生聋儿3万人，加上迟发性耳聋及药物性耳聋患者，每年新增聋人约6万。遗传因素是导致听力障碍的主要原因，其比例高达60%。

沈阳市妇婴医院在连续8年的筛查中发现，孕妇中有4.7%携带致聋基因，以往新闻报道中经常出现的“一巴掌聋”和药物聋，从本质上说都是致聋基因在作怪。

如何避免生育出聋哑的孩子

专家表示，在备孕期间，夫妻双方就要来查致聋基因。如果已经怀孕，那么孕妇在孕期一定要来筛查致聋基因。一旦无法避免新生儿患有听力障碍，也可以让孩子在早期配备耳蜗等工具辅助听力，以免造成儿童语言、智力发育迟缓。

八成聋儿父母很健康

“患有听力障碍的孩子中，80%都是由听力正常的父母生下的。而遗传导致的听力障碍占所有听力障碍人群的60%。”专家介绍。对于新生儿先天性永久性听力障碍，除非有明确的妊娠期病毒感染，所有的听力损失患者都要考虑其遗传背景。即便是后天获得性听力损失，遗传因素也可能是重要的易感因素。

遗传性耳聋

遗传性耳聋是指由来自亲代的遗传物质，即致聋基因或新发生的突变致聋基因传递给后代，所导致的耳部发育异常、代谢障碍、细胞结构或功能异常，以致出现的听功能不良。专家表示，遗传性耳聋肯定会遗传给下一代的，但是下一代不是每个个体都会发病。他们中有的完全正常；有的出现听力障碍；而有的成为致聋基因携带者，将基因隐藏起来，遗传给下一代。

“一巴掌聋”和药物聋

都是基因注定

刚出生的时候没有听力障碍，却在长大后因为被打了一巴掌或者吃了药物而导致听力障碍，这样的故事在我们身边并不少见。专家介绍，老百姓常说的“一巴掌聋”和药物聋其实也是致聋基因的问题。

“一巴掌聋”是由SLC26A4基因决定，携带SLC26A4基因突变的孩子刚出生时听力正常，随着年龄的增长，外力的因素，比如剧烈运动、头部外伤、感染等，听力下降致全聋。

携带药物性耳聋基因的人，一旦使用氨基糖苷类药物(如链霉素、庆大霉素、卡那霉素)就会导致终生耳聋。药物性耳聋基因由母亲遗传给孩子，且是100%遗传。

不论“一巴掌聋”还是药物聋，目前缺乏理想的药物治疗方法，唯有助听器和人工耳蜗可以帮助一部分聋儿恢复听力。

最好备孕就查致聋基因

“最好在备孕的时候就进行致聋基因检测。”专家介绍。基因检测不仅可以明确发生遗传性耳聋的病因，还可以指导夫妇生育听力健康的后代，结合专业的遗传咨询，有助于已育有聋儿史的父母，生出听力健康的宝宝。

夫妻双方通过检测后，如果发现均是相同耳聋突变的携带者，通过遗传咨询，可以对胎儿进行耳聋基因检测，推测胎儿听力是否正常；也可以通过遗传咨询，选择生育方式如胚胎移植前诊断，生育听力健康的后代。如果夫妇耳聋原因不同，则需要经过正规遗传咨询指导生育和进行风险预测。