先天性耳聋之先天性听骨链畸形

先天性听骨链畸形指听小骨先天性发育障碍、形成的听骨链畸形。听小骨发育障碍的原因分遗传性和非遗传性两种。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸药物可以导致先天性非遗传听骨链畸形。主要表现为自幼一侧耳朵听力减退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。治疗主要靠听骨链重建手术。双耳患病者争取在2岁左右手术，以利于患儿学习语言。

临床表现：

1、自幼听力减退，无其他耳症状、多为单侧患病。

2、鼓膜多正常。听力检查为传导性聋。

3、可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形。

近期本科收治一女性患者，27岁，幼时即感觉左耳听力下降，较右耳明显为差，无眩晕、耳鸣、耳痛，无流脓等不适主诉。于2010年到当地医院就诊，检查发现听力下降明显，建议佩戴助听器。后来我科就诊，予以颞骨CT显示听小骨畸形，纯音测听提示左耳传导性听力下降为主。收入院行“左侧中耳探查术+异体听小骨植入术”，术中见探查鼓室，见镫骨缺如，砧骨长脚与镫骨肌融合，卵圆窗活动可，面神经与鼓索神经平行，位于圆窗上方，去除砧骨。在卵圆窗处放置人工镫骨（TORP），镫骨表面垫软骨片，阿脑胶固定，以下步骤略。

术中

无独有偶，今年1月份亦收治一个13岁的男性患者，因外伤后觉听力下降伴耳鸣前来就诊，发现右耳传导性聋，气骨导差达55dB，听骨链中断。术中发现砧骨缺如，镫骨完好，予以人工听小骨（PORP）置于镫骨上，表面放置软骨片，生物胶固定，以下步骤略。

小结：一般来说确诊为先天性听骨链畸形，如果是双耳患病，需尽早做听骨链重建术，最好在2岁左右手术，以利于患儿学习语言，而单侧的听骨链畸形手术必要性不大。然而有的患者由于对侧耳有中度感音神经性聋，或者患者年纪较小，双耳均获得较好听力对于学习和生活可以起到很大的帮助作用，故听骨链重建术手术还是有很大的必要性的。听骨链重建术的开展弥补了该项目在宿迁地区的空白。