先天性外耳及中耳畸形

　　先天性外耳及中耳畸形在临床上通常称为“先天性小耳畸形”，两者常同时发生。

　　前者系胚胎期第1和第2鳃弓发育不良及第1鳃沟发育障碍所致；

　　后者伴有第1咽囊发育不全，可导致鼓室、面神经、咽鼓管、乳突发育畸形，也可合并内耳畸形。

　　诊断

　　出生后即有的耳畸形可作为初步诊断，根据视、触所见即可确诊。

　　为全面了解病况，可加做听力检查，以了解听力障碍的性质和程度；

　　颞骨高分辨薄层CT扫描可了解乳突气化，鼓室腔的大小位置，听骨链、面神经有无畸形及外耳道闭锁的功能情况，为畸形分级及手术治疗提供依据。

　　为排除是否伴有其他畸形，还应进行全面检查，明确是否伴有中耳、面神经及内耳畸形。

　　临床表现？

　　先天性外耳及中耳畸形按畸形发生部位和程度分为3级：

　　第1级：

　　耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道存在或外耳道狭窄、部分闭锁；鼓膜存在。

　　第2级：

　　耳廓呈条索状突起，相当于耳轮或仅有耳垂；外耳道闭锁；鼓膜及锤骨柄未发育，锤骨、砧骨融合者占半数，镫骨存在或未发育；此为临床常见类型，发病率约为第1级的两倍。

　　第3级：

　　耳廓残缺，仅有零星不规则的突起；外耳道闭锁；听骨链严重畸形；内耳功能障碍。发病率最低，约为2%。

　　听力学表现

　　第1级：

　　听力基本正常，部分患者有传导性聋。

　　第2级：

　　由于外耳、中耳传音系统出现问题，故呈现传导性聋。

　　第3级：

　　因内耳发生病变，呈现感音神经性聋或混合性聋。

　　治疗

　　先天性外耳及中耳畸形若为传导性聋，属手术适应症，通过外耳道中耳重建术提高听力。

　　第1级：

　　第1级畸形者如无听力障碍则不需治疗，有传导性聋者可从耳内切口作外耳道、鼓室成形术。

　　第2级：

　　第2级畸形者，通常从鼓窦径路行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。

　　第3级：

　　第3级畸形由于内耳功能受损，手术治疗难以恢复其听力。

　　有残余听力而不能手术或不愿手术者，可佩带植入式助听器，也可在外耳道成形术后佩带耳内式助听器。

　　合并胆脂瘤者应及时手术治疗。

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