先天性耳聋，真的能在孕期预防吗？“通气法”治疗耳鸣耳聋

　　先天性耳聋，真的能在孕期预防吗？

　　耳聋的病因繁多，包括非遗传因素和遗传因素。非遗传因素主要是指孕期致畸微生物感染、新生儿缺氧、黄疸、发热等，遗传因素主要是母方或父方携带致聋基因遗传给后代导致耳聋的。

　　近年来由于围产保健和围生保健的全面开展，非遗传因素致聋的几率越来越小，而遗传性因素越来越成为致聋的主导因素。

　　据统计80%聋儿的父母为听力完全正常人，只是携带致病基因，而与携带相同致病基因的配偶生育时遗传给后代而致聋的。我国正常人群中每100人中就有5至6人携带致聋基因。

　　由于遗传性耳聋的高发病率和人群高携带率，单纯从耳聋人群中进行耳聋基因检测，不能从根本上降低耳聋在整个人群中的发病率。广东、上海、北京等城市已经全面开展孕期耳聋基因筛查工作。

　　耳聋基因携带者筛查可以判断夫妇生育聋儿的风险，并在孕期对胎儿进行检测。耳聋基因筛查不仅能为正常育龄夫妇进行生育指导，更能为夫妇双方/一方为耳聋患者，或曾生育过耳聋患儿的家庭提供生育指导。

　　如耳聋夫妇双方均为同一致聋基因携带者，那么他们的后代将全部为耳聋患者;而生育过耳聋患儿的夫妇再次生育聋儿的风险极高，通过基因检测，可以避免再次生育聋儿。

　　基于耳聋基因检测的耳聋遗传咨询可为包括聋哑人在内的育龄夫妇提供全面、客观和准确的生育指导。

　　基因检测的内容：

　　1.基因芯片：GJB2的4种突变、GJB3的1种突变、线粒体DNA的2种突变、SLC26A4的2种突变;

　　2.GJB2基因全编码序列分析

　　3.大前庭水管扩张综合征PDS基因突变热区的检测

　　“通气法”治疗耳鸣耳聋

　　胞为髓之海，髄海不足，脑转耳鸣，久则成聋；肾为先无之本，生髄通脑，故耳鸣、耳聋多属肾虚，并非悖理。然此仅为耳聋之虚证。临床所见，气闭失聪者，亦常有之，若概以肾虚治之，难免有执偏之弊。

　　曾治一汽车修理工人，患两耳蝉鸣已三月，更医数人均以补肾法，鲜有微效。唯西医用咽鼓管通气之法治疗，虽效不持久，尚可减轻于一时。“他山之石，可以攻玉”，既西医可通气获效，中医何尝不能以此为之。猛然忆起清王清任30岁时曾创有“通气散”一方，可“治耳聋不闻雷声。”

　　诊得病者耳聋闭塞，胁下疼痛，天气变则病势尤重，脉弦，苔薄白，质淡红，确属肝胆郁滞，气闭耳聋，故取通气为法。

　　方用：柴胡10克，香附10克，广郁金10克，石菖蒲10克，川芎10克，生姜8克。

　　取柴胡、香附、广郁金疏泄肝胆，川芎、石菖蒲辛香开窍、通畅气机，肾开窍于耳，少佐生姜补中有通，并作向导。服药三剂，耳聋豁然而愈，永无复发。后每遇此证，常用本方。从临床疗效观之，王清任之“通气法”可为振聋发聩之论，“通气散”可为名实俱佳之良方。

　　大凡发声之器，音失不外两端，即“器实不鸣，器破不鸣”，耳者如鼓，亦发声振响之异器，其理固然。“器实不鸣”内中颇含哲理，不可不究。