婴幼儿人工耳蜗植入的要点总结

　　婴幼儿人工耳蜗植入的要点总结

　　适应症的选择

　　聋儿植入适应症标准

　　双侧重度或极重度感音神经性听力损失；

　　语前聋年龄在4个月至6岁，通过助听有一定言语功能的，不受年龄限制；

　　行为测听双耳阈值＞80dB；

　　听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR) 阈值双耳＞ 85dB nHL 或多频稳态诱发电位(auditory steady state response，ASSR) 平均阈值(1-4kHz)＞85dB nHL；

　　听力未达到第3、4两项，但助听效果不良( 助听康复训练3-6个月后，听觉语言能力没有明显进步，开放式言语测试≤50%)；

　　无手术禁忌证；

　　有可靠的康复训练配合；

　　家庭心理期望适当；

　　CT及磁共振成像(MRI) 提示听神经存在者。

　　手术禁忌

　　全身一般情况差，可能无法耐受手术者；

　　内耳严重畸形病例，例如: Micheal 畸形、无耳蜗畸形等；

　　听神经缺如或无内听道畸形；

　　严重智力障碍，无法配合语言训练者；

　　严重的精神疾病；

　　中耳炎急性期。

　　特殊病例的选择

　　听神经病谱系障碍: 大部分专家都认为，听神经病谱系障碍可考虑人工耳蜗手术植入，但要慎重选择。听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入前，必须向家属做特殊的病情交代，植入的患儿言语康复效果达不到满意的可能性较大。

　　脑白质病变，特别是颞叶病变，会影响听觉言语中枢，植入的患儿有可能言语康复效果不满意。

　　耳蜗新产品应用

　　声电联合刺激(electric acoustic combined stimulation, EAS) : 适用于低频为轻度听力素食，中高频为重度或极重度听力损失的患儿；

　　单侧耳聋患儿的耳蜗植入，在婴幼儿的应用效果缺乏可靠证据，应该谨慎；

　　双侧植入：用于双侧残余听力差的患者；

　　人工耳蜗植入+ 对侧助听器：用于一侧残余听力差，另一侧有一定残余听力的患儿；

　　耳蜗再植入: 应在取出原人工耳蜗的同期手术中再植入新的人工耳蜗，开机后需要3-4周的适应期。

　　助听儿童和植入儿童的言语学习

　　助听儿童（用助听器）与植入儿童（植入人工耳蜗）的言语学习有一定的相似性，也有一定的差异性。对于重度和极重度感音神经性聋的人工耳蜗植入患儿来说，更重要的是使用助听器的经验。

　　手术前的准备

　　手术前应有病史、检查、必要化验和高分辨CT 等医学评估。听力学评估包括听力学检查、助听器验配评估和言语感知评估等，必要时作神经精神学评估。

　　术前准备

　　儿童的父母必须理解幼儿康复是一长期过程；而对少年或青年期植入对象，要征求他们本人意愿，了解他们对植入效果的期望和愿望的迫切性，不能单凭其父母的希望。学校教师最好了解有关人工耳蜗必要知识，可以参与术前评估和术后康复。

　　病史采集

　　耳聋患儿应采集：母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）、耳聋家族史、助听器配戴史和其他全身情况。除此之外，还需要记录耳手术史、了解患儿的语言能力、理解力、交流能力等。

　　全身情况检查：以判别患儿的身体能否适应相当乳突手术的全身麻醉；

　　心理学评估：排除精神智力发育迟缓、多动症、孤独症和器质性脑病等影响术后康复的疾病。

　　包括外耳和中耳检查，若存在病变，人工耳蜗植入前先治疗外耳和/或中耳病变。

　　病因学评估

　　通过病因分析，估计内耳病理状况，了解螺旋神经节细胞( spiral ganglion cells, SGC)存活量。不同病因对应的SGC存活量不等。

　　放射影像学评估

　　颞骨高分辨CT 和MRI扫描有助于术者了解手术解剖：乳突气化程度、有无内耳畸形、高位颈静脉球、面神经位置异常，以及有无耳蜗骨化、前庭导水管扩大或内听道、颅底疾病。

　　听力学评估

　　听力学评估包括常规的听力学检查，还包括对于家庭条件及康复条件的评估。常规听力学检查包括：主观听阈测定、声导抗测定、ABR、40Hz相关电位、ASSR、OAE、言语测听、前庭功能检查等。根据患儿的情况选择不同的测试组合。

　　手术基本要求

　　必要的治疗和检测设备

　　治疗设备: ①手术显微镜；②手术电钻，规格齐备的钻头，各种耳科显微器械；③双极电凝器等。有条件的医院可使用面神经监测仪，在先天性颞骨发育畸形、再次手术以及植入有可能损伤面神经时更为必要。

　　检测设备: 术毕可以进行电极阻抗测试和电诱发神经反射测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。

　　手术者必要的专业训练和技术要求

　　手术者应参加人工耳蜗植入资格认可中心的专业训练。人工耳蜗植入采取常规耳科手术体位，严格无菌布局。

　　术前谈话

　　对适合并接受人工耳蜗手术的患儿家属，应由手术医师和( 或) 听力师与其进行手术前谈话，使他们充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗带来的效益、不足及有弊之处。

　　手术要点及注意事项

　　全身麻醉准备和术前用药同其他手术。注意事项：

　　手术步骤和方法按照各人工耳蜗公司提供的操作手册和卫生部《人工耳蜗临床技术操作规范》执行；

　　在全部内装置植入完毕后，禁用单极电凝固术止血，只能用双极电凝固止血；

　　为预防感染发生，术中即可开始使用抗生素，术后使用7-l0天；

　　在幼儿植入人工耳蜗时，应考虑到乳突随颅骨发育继续长大的因素，将卷叠在乳突腔内的导线长度放宽到2.5cm左右，以防止植入耳蜗内的电极随幼儿体格发育被逐渐“拔出”；

　　为确认电极是否按要求到位，术后X 线检查应成为常规；

　　人工耳蜗开机日在术后2-4周。

　　术中检测

　　术中可以观察到电诱发镫骨肌反射，以确切提示植入设备完好，由植入体至听觉中枢的传导通路正常。

　　术后处理、手术并发症及处理方法

　　手术后的处理同一般耳科手术。

　　人工耳蜗植入术常见的并发症有: 鼓膜穿孔或外耳道损伤，鼓索神经麻痹，头皮厚而影响信号传输，眩晕，电刺激时出现面肌抽搐或疼痛，切口严重感染，乳突血管或乙状窦损伤导致大出血、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、植入体移位外露等。

　　一般的并发症保守治疗即可，严重的并发症多需再次手术。

　　手术效果评估

　　手术成功应包括以下几个方面：

　　手术后切口愈合良好；

　　经X线检查，电极位置正确，植入电极的数目符合提供产品公司的要求；

　　患者经过一段时间（一般为3-6个月）的调机和康复后有主观或客观的听性反应。

　　术后维护、开机调试、康复训练

　　术后维护

　　注意保持人工耳蜗外部语言处理器的洁净，避免潮湿、粉尘、头部植入部位的剧烈冲撞等。人工耳蜗体外系统使用电池供电，电池需定期更换。

　　开机调试

　　手术后2-4周，患儿由听力师帮助配戴外部装置（言语处理器和头件），并开启言语处理器调试言语处理的程序。

　　建议调试频率：前1个月，每周1次；后2个月，每2周1次或每月1次；之后每月1次直至1年；1年后推荐半年1次；12岁后可以每年1次。

　　言语康复训练工作

　　植入术后的听觉语言康复对语前聋和语后聋患者有所不同。语后聋患者主要针对听能的康复训练，语前聋患儿则需要制订完整的听觉语言康复计划。

　　1. 康复目标

　　康复一般采用听觉口语法。听觉口语法要求将听觉、语言、认知、说话依其自然发展的程序，在有意义的情景中透过会话实现互动。

　　2. 康复模式

　　康复模式建立的几个要点：

　　聋儿言语康复应实行听觉口语法，并在安静环境中，一对一，遮口进行教学；

　　应坚持确立“以康复机构为指导，家庭康复为中心”的康复模式；

　　优化聆听环境，注意提供丰富、适宜的声音，特别是音乐声的体验，养成聆听习惯，建立听觉优势；

　　安排康复机构专业医师和听力师为家长进行医疗和聋儿康复知识的咨询。

　　3. 康复原则

　　重在家教；

　　语言获得主要来自听觉技能；

　　发展语言能力，并注意提高语言清晰度；

　　依据阶段评估劫夺，制定个别教育计划，加强一对一个别指导。

　　4. 注意事项

　　以听为主（若幼儿以视觉获知信号就没有动机要听）；

　　提供不喧闹的倾听空间；

　　强调关键词；

　　利用视觉、触觉等辅助手段；

　　讲慢点，给大脑皮质处理时间（理解言语是复杂的多步骤进程）。

　　5.“温室效应”及处理

　　“温室效应”是指专注性的强化操练具有反效果，孤立、结构性的倾听行为反而排斥其他方面交流技能，使听觉生成和整体交流能力不协调。处理方式：

　　总体听和个别听在治疗中交替进行。总体听用句子信号，而个别听是细化信号反复听。个别听不超过治疗量1/2。

　　既建立倾听常规，又有目的地改变常规。如: 不能天天一见面就对儿童说“挂您的外衣”，这样他可能不是听懂话，而只是照一种常规要求去做。应该说“把书包放在抽屉里”或“把您同伴的外衣挂上”。

　　尽早使用开放词句，不必要求精通封闭设置词句再学开放设置词句。

　　降低封闭设置组词句倾听的预知度。

　　应该在家里、学校里开展顺势学习。