孩子太听话 只因听不见 药物致耳聋 基因在捣乱

　　孩子太听话只因听不见

　　一直被街坊邻里、亲朋好友赞为“懂事、听话的好孩子”，现在却因6岁还不会开口说话，只能发出伊伊呀呀的单音，愁坏了一家人。近日，易辰（化名）跟随父母到武警医院耳鼻咽喉科研究所进行听力检查，发现双耳呈重度耳聋，家长无法接受孩子不会说话的现实，表示将要倾尽所有治疗孩子的耳疾。

　　先天性后天性因素都可能导致听不见

　　该院董玉礼教授介绍，5、6岁不会开口说话到医院检查的孩子，通常是因为听不见，无法学语继而无法张口说话。这种听力问题，除先天性因素外，部分是后天形成，如儿童鼻咽部问题，喝水、喝奶时被呛、腺样体肥大、鼻窦炎导致中耳炎引起听力下降等；另外，极少数地区家长因对药物毒性了解不足，误给孩子用耳毒性药物导致耳聋。疾病的治疗需要检查明确病因后，才能对应治疗，有一部分可以通过手术治疗恢复听力。

　　新生儿听力筛查可早期发现听力障碍

　　新生儿听力是否正常，可通过新生儿听力筛查可早期发现耳聋进而早干预，新生儿听力筛查对预防和早期诊断小儿先天性非遗传性聋很重要；对于2岁以下的幼儿，抵抗力低下，容易发生各种感染性疾病，特别是呼吸道疾病，家长在给孩子服用药物时，需认真阅读说明书，若是耳毒性药物，应尽量避免；必须用时，应在医生的指导下服用而不能执意让患儿服用；家长发现孩子耳聋通常在孩子出生后学语期，也就是1-3岁间，家长观察自己孩子和其他孩子行为、言语、表达能力的区别后，发现小儿耳聋。据了解，家长发现孩子耳聋，也是因为孩子反应迟钝、听语木然、开口咿呀不成句。

　　家长的态度直接影响听障患儿的早期干预

　　易辰父亲表示，孩子从小都很听话。很少哭闹，知道父母忙的时候，会静静坐一边独自玩耍。一家人都很健康，没有聋哑的情况，儿子怎么会耳聋，不会说话呢？

　　“稍等片刻，待检查结果出来，看有什么方式可治疗。”董玉礼教授安慰道，“有的家长在知道孩子耳聋的情况后，情绪很激动，孩子虽然听不见，但是眼睛看得清，家长的情绪影响孩子对自己病情的认识，导致孩子一见到穿白大褂的情绪就异常激动，大哭大闹，不愿意配合检查。这样无益于治疗，一方面家长对耳聋缺乏正确认识，将消极的情绪带给孩子；另一方面，面子问题，觉得有个耳聋的孩子是件不光彩的事情，对孩子耳聋问题回避，家长回避，孩子懵懂，邻里误传……以讹传讹，最终受伤害的还是孩子。”

　　董玉礼教授建议，家长放下心理负担，正视孩子残障问题，用积极的心态感染患儿，摆脱恐慌和被动的羁绊，对患儿实施早期干预，成为聋儿康复的强劲力量。

　　从检查结果看，易辰属于中重度感音神经性耳聋的聋儿，可通过配戴助听器补偿听力，通过康复训练获得、听力言语康复。“耳聋其实不是什么不治之症，没有想象中恐怖，耳聋的性质不同，有的可逆转，有的不可逆转。如传导性耳聋可以通过手术改善甚至恢复听力，若因各种条件不能接受手术或手术治疗无效者，可配戴助听器；感音神经性耳聋患者，可通过药物治疗、配戴助听器、人工耳蜗植入、听觉和言语训练来恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力；混合性聋患者针对不同病因及病情进行针对性治疗。”董玉礼教授介绍。

　　药物致耳聋基因在捣乱

　　为何正常父母会生育耳聋患儿？准爸妈该如何...耳聋在众多先天性残疾中所占比例最高。耳聋患者中近一半以上为遗传性耳聋，此外药物性耳聋、老年性耳聋等后天性耳聋疾病也与遗传因素有着紧密的联系。

　　遗传性耳聋主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传是最常见的一种遗传方式，占遗传性耳聋的80%左右。这种遗传方式的特点是父母双方可以都听力正常，但分别携带单个隐性基因突变。在后代子女中，如果孩子从父母那里通过遗传获得父母方所携带的两个基因突变，则极有可能因此产生遗传性耳聋。一般而言，以隐性方式遗传的耳聋患者往往在出生时即具有听力障碍，且听力损失情况比较严重，多见于重度、极重度耳聋。

　　常染色体显性遗传性耳聋占遗传性耳聋的15%左右。与隐性遗传性耳聋相反，显性遗传性耳聋的特点是患者只要携带单个显性基因突变就可以导致耳聋，患者父母中的一方及更上代祖辈中也往往有耳聋患者，家族病史比较明显。显性遗传的耳聋多数听力损失情况较轻，往往出生时听力状况尚可，但随着年龄增大而逐渐恶化。

　　伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性耳聋的2%~3%。但和其他国家及人种相比，线粒体基因突变A1555G在中国人群中更为普遍。此突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，很容易导致药物性耳聋。因此具有线粒体基因A1555G突变的人应该尽量避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素。这对刚刚出生、较易受到疾病感染而经常需要使用抗生素类药物的婴儿来说尤其重要。

　　耳聋基因诊断有助于了解病人及其家属所携带遗传突变的类型和构成，对以下三类人群特别有意义：

　　第一类是具有家族性耳聋病史，又面临婚育抉择的遗传性耳聋病人或其亲属。以上人群在正式生育或结婚前，可考虑做一个常见耳聋基因突变的检查，以减小后代中出现遗传性耳聋的可能性。如果一旦检查结果证明双方携带可导致遗传性耳聋的基因突变，可进一步考虑进行羊水穿刺产前诊断，降低出生缺陷的几率。耳聋基因诊断可有效地把聋病防治的时间提前到产前或孕前。

　　第二类是具有遗传性耳聋家族史背景的新生儿。目前在全国部分地区已经普遍推行的新生儿听力筛查，可检测出初生婴儿可能存在的听力问题。但在相当比例的遗传性耳聋病人中，听力损失可能呈迟发性、渐行性或突发性。这些听力障碍在幼儿言语期之前不易被发现，如被忽视则可能造成幼儿言语功能的发育迟缓或障碍，严重时会影响到孩子今后的学习和表达。基因诊断可作为听力筛查的一个有效辅助手段，帮助确诊或预测这些潜在的早期听力障碍，从而保证这部分新生儿聋而不哑。

　　第三类是携带线粒体基因A1555G突变、对氨基糖苷类抗生素敏感的药物性耳聋患者。如果母亲或母系家属中有药物性耳聋的病史，建议这类人群进行线粒体基因突变检测。如发现可致聋的突变，应尽量避免氨基糖苷类抗生素的使用。

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