青少年血管纤维瘤几乎均发生于年轻男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。目前最常用的治疗方法是血管栓塞加外科手术。现结合WayneStateUniversity医学院的Mofakham博士在ACR上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
21岁男性,右侧鼻腔不畅。
诊断
青少年鼻咽血管纤维瘤
鉴别诊断
鼻咽癌,嗅神经母细胞瘤,反向鼻腔鼻窦乳头状瘤,富血管息肉,鼻窦未分化癌
病例要点
青少年血管纤维瘤几乎均发生于年轻男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。目前最常用的治疗方法是血管栓塞加外科手术。
讨论
青少年纤维血管瘤是一种少见的伴局部侵犯特点的良性病变,约占头颈部肿瘤的0.5%。患者大部分均为年轻男性,发病时平均年龄是15岁。8岁前及25岁后该病少见。多表现为鼻出血和鼻塞。有时由于咽鼓管阻塞,该病也可表现为面部畸形或中耳乳突炎。
该病的主要诊断要点是位置和生长方式。肿瘤一般起源于蝶腭孔,多向翼腭窝内生长,也可通过翼腭窝侵入颞下窝。
CT有助于显示骨骼的改变,如骨重塑或上颌窦窦壁的受压改变。在CT问世之前,需要副鼻窦平片检查来观察两侧上颌窦后壁位置的差异。脂肪压脂序列在显示肿块大小最佳。
MR上可见病灶内多量的流空信号,称为椒盐征,肿瘤在CT和MRI上呈明显实性强化。血管造影示肿块密度影,可见来自颈外动脉的增大的供血动脉,多为上颌和咽升动脉的分支。应尽量避免活检,因为活检可导致严重的出血。
治疗多采用血管栓塞加手术治疗。术前血管栓塞有助于减少甚至避免术中出血。是否应用放疗现在仍在讨论,因为放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变,以及数年后产生放射性肿瘤的风险。
手术方式取决于肿瘤的大小和分期。最新和最常用的分期系统是由Radkowski提出的,该分期将肿瘤分为三期。复发常见。年龄越小、肿瘤分期越高,越容易发生复发,复发率可达60%,因为肿瘤侵入蝶骨、颅底骨,肿瘤可从该处复发。术后需每6~8个月进行影像学随访,最少持续3年,以监测复发情况。
糠酸莫米松鼻喷雾剂:本品适用于治疗成人、青少年和3 至11 岁儿童季节性或常年性鼻炎,对于曾有中至重度季节性过敏性鼻炎症状的患者,主张在花粉季节开始前2-4 周用本品作预防性治疗。 盐酸氮卓斯汀鼻喷剂:季节性过敏性鼻炎(花粉症)和常年性过敏性鼻炎。
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