高胆红素血症婴幼儿听力问题早期发现、诊断及干预

　　高胆红素血症婴幼儿听力问题早期发现、诊断及干预

　　高胆红素血症是新生儿期常见的疾病，60％的新生儿可出现高胆红素血症。大量动物实验都表明，随着血液中总胆红素浓度升高，脑组织中胆红素浓度也随之升高。在前两期内容中也提到过胆红素的神经毒性，而高胆红素血症持续时间、血脑屏障状态和神经元的易感性等因素在游离胆红素神经毒性作用过程中起着重要作用。我们都知道，听觉神经系统是受胆红素神经毒性作用的高敏感部位，高胆红素血症患儿听力损伤发生率为18%。因此，及时接受治疗，降低血清胆红素浓度对预防听力损害尤为重要。那么如何做到并解决好婴幼儿因高胆红素血症而导致的听力问题呢？

　　1早发现

　　新生儿听力筛查一般在出生后3-5天进行。王波等选择出生后3天新生儿听力初筛均通过，黄疸出现在初筛后的婴幼儿，使用DPOAE进行动态观察，即在42天内对患儿每周复查一次，生理性黄疸组阳性率由8.2%降为0%，病理性黄疸组阳性率由17.9%降至5.1%。说明了高胆红素血症影响患儿听力，因此对于有高胆红素血症病史患儿，即使初筛时通过，也应再进行听力复诊。

　　陈平等对不同程度高胆红素血症患儿进行DPOAE和ABR联合测试，结果为DPOAE与ABR均正常占44.12%，两者均异常占30.88%，DPOAE异常而ABR正常占1.76%，其中有23.23%患儿DPOAE正常而ABR异常，表明有相当部分患儿因胆红素神经毒性作用而出现的蜗后病变。在临床中，若仅使用DPOAE进行筛查，则会误认为这部分患儿听力正常。因此，在临床筛查过程中建议使用OAE与ABR联合检查。

　　2早诊断

　　对于高胆红素血症的患儿，其听力问题的表现也是多样的，有单侧或双侧从轻度到极重度感音神经性聋，值得一提的是，部分患者表现为听神经病。有国外学者报告所研究的22例听神经病患儿中，50%曾有高胆红素血症史。在听力检查中表现为ABR波形分化较差，这时要有OAE或者CM的检查结果，与极重度感音神经性聋进行鉴别诊断。这时要仔细询问患儿有无黄疸史，同时医生及家长还要关注孩子对声音的反应情况，通常家长会反映孩子平时对声音的反应很敏感，即使是小声说话或者远处的声音，

　　3随访

　　在遭受胆红素损伤之后，中枢神经系统的成熟度恢复、完善的时间是个未知数。对于高胆红素血症的远期预后，NewmanTB等对130例胆红素浓度大于428μmol/L的婴幼儿进行2-5年随访，结果显示患儿并没有因为胆红素神经毒性作用而表现出行为、认知及神经功能方面的缺损，也提示我们，即使胆红素达到如此高的浓度，只要及时采取合适的治疗策略，那么最终结果很有可能往好的方向发展。

　　俞惠民等对90例高胆红素血症患儿进行远期随访观察，在5-8岁时进行听力、智商及神经系统检查，结果20%有轻度听力障碍，25.6%有不同程度智商低下，3.3%有神经系统异常。有研究在高胆红素血症患儿5-10岁时进行智力、听力以及神经系统评估，结果显示不同程度的高胆红素血症都可能导致永久性后遗症的发生，仅凭胆红素水平无法预估远期预后。

　　DrBülentSerbetcioglu比较年龄范围在2-6岁的重度高胆红素血症患儿与正常受试者，筛选标准为出生体重≥2500g，孕期≥37周，直接抗人球蛋白试验阴性，无溶血性黄疸，孕产期无异常，无先天性代谢疾病，总胆红素浓度20-24mg/dl且仅接受光疗，在出生时无其他影响听觉言语发育的并发症，结果80dBnHL强度下ABR各波潜伏期及波间潜伏期、ABR阈值、OAE通过率、主观的言语交流能力都与正常同龄儿童无差异。国内有研究胆红素出现时间和浓度与听力损失的关系，发现当胆红素浓度小于342μmol/L(20mg/d1)时，高胆出现的时间越早，ABR反应阈越高；当胆红素浓度大于342μmol/L(20mg/d1)时，胆红素浓度越高，ABR反应阈越高。并在3年后进行随访，初次ABR轻、中度异常的恢复正常，且波形分化好，其言语发育正常；而初次ABR重度异常的，ABR反应阈恢复正常，但是波形分化差，其言语发育基本正常。

　　4早干预

　　窒息、缺氧、感染、溶血、低体重儿等都是高胆红素血症的高危因素，但高胆红素血症对听觉系统的损失存在一定的可逆性，及时干预极有可能会恢复正常，而月龄超过6个月后其听力损失恢复正常的可能性将大大降低。对于出现高胆红素血症的患儿，建议最迟在6个月后到听力诊断中心进行听力诊断。对于双侧感音神经性聋，应在专业机构进行双侧助听器选配，并按时进行效果评估，若效果不佳，则考虑进行人工耳蜗植入；对于诊断为听神经病的患儿，若CM引出或OAE通过，而ABR波形分化欠佳，家长反映平时听小声也有反应，则不应该或谨慎使用助听器，若CM未引出或OAE未通过，ABR波形分化欠佳，而ASSR反应较好，可以考虑验配助听器。同时要教会家长平时注意观察孩子对声音的反应，对孩子更多的耐心，教孩子简单易懂的字、词，说话的速度也要放慢，平时可以用一些带有节奏感的声音给孩子听。若效果较差，可以进行基因检测，如Otof基因，帮助预测患儿做人工耳蜗的效果。

　　总之，对于高胆红素血症引起的听力问题，家长和医生应该给予足够的重视，及时到听力诊断中心进行听力诊断，选择正确干预方式，寻求专家帮助，慎用助听器，同时应该重视长期随访宝宝听力。