神经综述：肢体抖动型短暂性脑缺血发作的研究进展

      肢体抖动短暂性脑缺血发作(limb-shakingtransientischemicattack，LS-TIA)是一种少见的TIA类型，其临床发作形式比较刻板且有一定规律可循。主要表现为不自主的肢体抖动，一般持续数秒或数分钟，常见的诱发因素为体位改变、长时间站立和行走等；坐位或卧位可缓解症状，单纯累及上肢或四肢均受累，其中以上肢受累最为常见，极易被误诊为局灶性运动性癫痫发作或锥体外系疾病。若诱因未解除则出现抖动侧肢体的无力，持续时间为3-4min，临床演变为典型的短暂性脑缺血发作。

　　1962年LS-TIA被Fisher首先描述称作短暂性肢体抖动综合征。此后开始了对该疾病多方面的研究，包括临床表现形式、责任血管以及发病机制等，现在认为此病是TIA的一种少见表现类型。

　　1.LS-TIA发病机制

　　目前LS-TIA的发病机制尚不明确，研究较多的主要有两大理论。较为公认的是低灌注理论。颅内或颅外血管长期慢性狭窄或闭塞后，脑血管舒缩储备能力下降，在改变体位、长时间站立、颈部过伸或过度降低血压等情况下，血管未能相应的舒缩，导致脑组织暂时缺血出现低灌注。一项病例研究报道，对左上肢LS-TIA发作的烟雾病患者行视频脑电图监测和单光子发射计算机断层扫描(single-photonemissioncomputedtomography，SPECT)检查，发现患者四肢发抖是瞬间灌注不足导致。低灌注一导致肢体抖动的生理学机制可能为皮层缺氧导致皮层下脱抑制，从而引起肢体过度运动。LS-TIA多在站立或行走时发生，其发作时间短暂、频率密集、形式刻板。有研究表明，血流动力学的改变，可表现为LS-TIA的发作。国外一项病例对照研究，纳入34例颈内动脉闭塞表现为LS-TIA的患者和68例颈内动脉闭塞未出现LS-TIA的患者，结果提示，LS-TIA的发作的主要原因是患者大脑的血流动力学状态受损。这均提示颈动脉供血区域的血流动力学改变即低灌注是诱发LS-TIA的主要发病机制。

　　另一假说为丘脑底核缺血，1例患者表现为LS-TIA发作的病例报道显示，当患者肢体抖动发作时对患侧肢体进行肌电图检查，发现类似于偏身投掷运动，推测系基底节及丘脑底核等部位缺血引起。但是，至于LS-TIA的发病机制是否丘脑底核缺血所致，有待于进一步研究证实。

　　2.临床诊断

　　对LS-TIA的诊断，除了上述的临床表现，还可借助辅助检查。脑电图有助于对这类患者的鉴别诊断，主要是排除癫痫。癫痫发作主要表现为，呈一定节律性的肢体强直阵挛，同时可累及面部肌肉及出现不同程度的意识障碍，且发作时肌张力升高，脑电图可监测到癫痫样放电；LS-TIA发作无强直性抽搐和强直-阵挛性抽搐，也不累及面部和躯干，发作期脑电图动态监测未发现致病灶，服用抗癫药物治疗无效时，通过提高脑灌注压或使用抗栓药物治疗，能够改善症状，也可支持患者是脑缺血发作而非癫痫。

　　LS-TIA虽然临床表现类似局灶性运动性癫痫发作，但其特殊的脑电图改变为发作肢体对侧额颞部慢波灶，提示为低灌注诱发的脑功能异常而非隐匿性样放电；此现象进一步印证低灌注的存在，从而导致了电生理的异常。

　　3.LS-TlA责任血管

　　目前普遍认为，LS-TIA是颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的一种少见表现形式，通常是抖动肢体对侧的颈内动脉颅外段存在严重的狭窄或闭塞。在颈内动脉阻塞患者中，表现为肢体抖动的发病现象比预期要高，且此表现是独立于卒中严重性和患者特征的预后不良的独立因素。倪俊等对我国LS-TIA患者发病的主要责任血管进行了研究，结果显示，这些患者的主要血管病变集中在颅内动脉系统，包括颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部，而这些血管可能是我国LS-TIA患者病变的主要部位。

　　然而，LS-TIA发作也可发生于颈内动脉以外的其他血管，如大脑中动脉、大脑前动脉等部分。大脑中动脉或大脑前动脉严重狭窄或者闭塞时可发生LS-TIA。颅内病变血管导致LS-TIA发作报道例数很少有个案报道，胼胝体周的动脉栓塞的患者可表现为位置性左下肢抖动。

　　烟雾病的患者可有类似于短暂性的肢体抖动发作的现象。据文献报道，以LS-TIA为表现形式的烟雾病患者，通过非侵入的影像学检查，提供了清晰的影像学证据，支持了诊断，并且与患者的症状相吻合。

　　4.治疗方法

　　及时给予LS-TIA患者适当的干预措施对改善预后大有裨益。主要治疗原则是维持或增加脑血流量，改善脑灌注压，减少卒中的发生。治疗方式可分为内科治疗和手术治疗。

　　内科保守治疗主要是扩容增加脑血流，一定程度上也可以预防LS-TIA发作，待慢性闭塞后侧支循环形成，临床发作可能自然停止。

　　手术治疗采用的血管重建术是目前普遍首选的治疗方法。经治疗后，患者临床发作停止，长期预后良好。对于颅外颈内动脉严重狭窄但尚未闭塞的患者，可行颈内动脉内膜剥脱术或血管内支架植入术。而血管完全闭塞患者，则可行颅内外血管分流术，类似烟雾病的治疗，主要是采取颞浅动脉软脑膜血管融通术。

　　LS-TIA发作作为一种特殊类型的TIA，应该引起临床医师的重视，当患者出现发作性肢体抖动时，若患者脑电图正常且同时存在脑血管病的危险因素时，应该考虑此病的可能。即使患者无明显的脑血管病危险因素亦仍有可能存在潜在的血管异常(如烟雾病)。及早进行脑血管病的相关检查，发现血管狭窄时积极给予相应的治疗，可以防治卒中的发生。