局部运动性癫痫病综合症

　　局部运动性癫痫综合症：年龄18个月-5岁。RS是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床上表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发现为持续性步伐性癫痫，抗癫痫的yao物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球局限性炎症。

　　局部运动性癫痫是一侧大脑半球皮质为主的局灶性慢性非特异性炎症，表现为血管周围淋巴细胞浸润，小胶质细胞结节，神经元脱失。可有血管周围噬神经细胞现象，特别见于中型锥体细胞。在炎症改变的同时，可有少量海绵样变性，但不广泛。病理改变可为片状或多灶性，与周围脑组织界线分明。晚期炎症现象减少，小胶质细胞结节减少，而以胶质细胞瘢痕和神经元脱失为主，有明显脑萎缩。有许多报道认为，病理改变常有不典型表现，慢性炎症可延及基底神经节、脑干和小脑;近来特别强调基底神经节在RS病理中的重要性。还可见双侧大脑半球病变，但以一侧为主。

　　局部运动性癫痫是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RS病因的假说有慢性持续性病毒感染、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。由于RS的脑病理与慢性脑炎相同，故提出慢性病毒性脑炎的可能，但在过去30余年中，虽然作出不懈努力以寻找RS脑组织内病毒物质的存在，均未能成功。

　　关于免疫反应的问题，Andrews等(1990)发现RS病儿血清中抗核抗体增高，脑脊液中有寡克隆带及内源性IgG生成，脑组织有慢性炎症及IgG、IgM、IsA、C3、C1q等免疫复合物沉积，证明免疫反应的存在。同时也显示，脑皮层的免疫性病理改变可以引起临床癫痫发作。