[病例分享]一例不明原因黄疸、腹水的病例分享

　　既往史：饮酒十余年，每日饮白酒半斤（度数40~50度，250mL，折合酒精96g/d）；“先锋”过敏史，否认疫区接触史、慢性肝炎病史，否认近期服用广谱抗生素、中成药、NASAID等损肝药物史。否认家族病史。

　　入院体格检查：体温：37.2℃，心率：86次/分，呼吸：12次/分，血压：115/86mmHg。慢性肝病面容，全身皮肤及巩膜中度黄染，可见肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未及肿大，心肺查体无异常。腹膨隆，未见腹壁静脉曲张，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性，右肝于右肋缘下4横指、剑突下3横指处触及，质硬、边缘钝、表面粗糙有颗粒感，无明显压痛；脾于左肋缘下2指触及，质软、边缘钝、表面光滑，无明显压痛；肠鸣音3次/分，移动性浊音阳性。双下肢轻度凹性水肿，神经系统检查未见异常。

　　辅助检查：2015年5月外院腹部CT提示：肝淤血、硬化表现。

　　入院诊断：腹水、黄疸原因待查。

　　入院后完善各项检查

　　血清检查：肝炎全套、自免肝阴性；白蛋白27.6g/L，总胆红素186.8μmol/L，凝血酶原时间19.5s，INR1.7，凝血酶原活动度36%；Child-PughC级；肿瘤标志物全套CA199147.752μg/L、CA24220.830μg/L、铁蛋白408.298μg/L稍升高，余阴性。

　　大便常规+OB无特殊；HP相关抗体抗原分析阴性，尿素13C呼气试验HP阳性；

　　胃镜检查：食管静脉中-重度曲张，门脉高压性胃病。

　　胸腹部联合平扫及增强CT扫描：①右肺中叶点状钙化，双肺下野条索状影；②肝淤血、硬化表现，其内片状低密度影，下腔静脉受压变窄，食管胃底迂曲增粗；③腹腔积液。

　　腹部MRI平扫及增强：①肝、脾大，门脉高压（食管静脉曲张），腹水；②肝脏异常信号，多考虑脂肪肝；③胆囊异常信号，多考虑肝病所致；④下腔静脉受压变窄，未见确切充盈缺损。

　　肝纤维化扫描：肝脏硬度值大于75kPa，肝纤维化观肝硬化。

　　诊断关键点与要点讨论

　　目前诊断：

　　①酒精性肝病（酒精性肝硬化失代偿期？）

　　②门脉高压症（酒精性肝硬化失代偿期？Budd-Chiari综合征？）

　　③门脉高压性胃病

　　④慢加急性肝衰竭？慢性肝衰竭？

　　1.酒精性肝病（酒精性肝硬化失代偿期？）

　　酒精性肝病（alcoholicliverdisease，ALD）的诊断标准为：①有长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d，或2周内有大量饮酒史，折合乙醇量＞80g/d。乙醇量（g）＝饮酒量（mL）×乙醇含量（％）×0.8。②临床症状为非特异性，可无症状，或有右上腹胀痛、食欲不振、乏力、体重减轻、黄疸等；随着病情加重，可有神经精神症状和蜘蛛痣、肝掌等表现。③血清天冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转移酶（r-GT）、总胆红素（TB）、凝血酶原时间（PT）、平均红细胞容积（MCV）等指标升高，其中AST/ALT＞2、γ-GT升高、MCV升高为ALD的特点。④肝脏超声检查或CT检查有典型脂肪肝表现。⑤排除嗜肝病毒现症感染以及药物、中毒性肝损伤和自身免疫性肝病等肝损伤。符合第1~3项和第5项或第1、2、4项和第5项可诊断AH；仅符合第1、2项和第5项可疑诊AH。

　　根据上述标准，本病例诊断为酒精性肝病（酒精性肝硬化失代偿期？）。支持点包括：①中年男性，有长期大量饮酒史；②有肝功能不全的临床表现及肝功能异常依据；③AST/ALT＞2，γ-GT升高，MCV升高；④排外了其他因素所致肝损伤；⑤有门脉高压依据（食道胃底静脉曲张、脾大、腹水）。

　　但以下表现不支持该诊断：①肝大、CT提示肝淤血，MRI示肝脏异常信号，多考虑脂肪肝；②肝纤维化扫描提示肝脏硬度值大于75kPa，肝纤维化观肝硬化。另外，CT及磁共振均提示下腔静脉受压变窄，原因存疑。

　　2.Budd-Chiari综合征（继发性，脂肪肝压迫所致？）

　　Budd-Chiari综合征为肝静脉流出道梗阻，即自小叶下肝静脉以上至右心入口以下肝静脉和下腔静脉肝段各种性质的阻塞，使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化，最终导致窦后性门脉高压的一组临床综合征，分为原发性及继发性两类。

　　本病例有肝区疼痛、腹水或肝脏肿大；腹部CT及MRA均提示下腔静脉受压变窄，CT提示肝脏淤血；侧支循环建立，支持Budd-Chiari综合征的诊断。但患者腹部CT及MRA均提示下腔静脉受压变窄，不支持这一诊断。由于患者凝血功能差，未能行下腔静脉、肝静脉造影检查明确。

　　3.此患者肝硬化诊断成立吗？患者存在门脉高压症，是酒精性肝硬化导致还是Budd-Chiari综合征所致？

　　支持肝硬化的表现有：①有肝功能不全的临床表现及肝功能异常依据；②有门脉高压依据（食道胃底静脉曲张、脾大、腹水）。

　　不支持肝硬化诊断的表现有：①肝脏肿大；②腹部CT及MRA均提示下腔静脉受压变窄，CT提示肝脏淤血；③患者凝血功能差，未能行肝穿刺活检及下腔静脉、肝静脉造影明确；④肝纤维化扫描提示：肝脏硬度值大于75kPa，肝纤维化观肝硬化，肝硬化诊断有待商榷。

　　4.慢加急性肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure，ACLF）或慢性肝衰竭？

　　2009年APASL共识将ACLF定义为“在既往已知或者未知的慢性肝病基础上，出现以黄疸和凝血功能障碍为主要表现的急性肝功能损伤，并在4周内出现腹水和（或）肝性脑病”。诊断标准：血清总胆红素≥5mg/dL（85μmol/L），并且凝血功能障碍（INR≥1.5，或凝血酶原活动度＜40％）；查体有腹水和（或）肝性脑病。2011年EASL和AASLD将ACLF定义为“在既往存在的慢性肝病基础上出现急性恶化，多与急性损伤事件有关，并与多系统器官功能障碍导致的3个月病死率增加有关”。按照以上标准，该患者在长期大量饮酒所致酒精性肝病的基础上，近一个月来出现腹水、黄疸。凝血功能障碍，可诊断为ACLF。

　　CLF是指在肝硬化的基础上出现肝功能进行性减退引起的以腹水或肝性脑病等为主要表现的肝功能失代偿的临床表现。该病例肝硬化证据不足，是否存在CLF有待商榷。

　　治疗经过及预后评估

　　对于失代偿期ALD患者的治疗，EASL和AASLD指南的意见基本一致，包括一般和特殊治疗。

　　本病例经S-腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸、异甘草酸镁退黄、保肝及营养支持、利尿等对症治疗后，患者腹胀、纳差症状减轻；尿量增多，尿色变浅，双下肢浮肿消退，腹围缩小、体重减轻5kg，皮肤黏膜无出血倾向，但皮肤、巩膜黄染无明显消退，肝功能无明显改善。

　　预后评估：修正马德里判别函数[Madrid(modified)discriminantfunction，MDF]是第一个也是应用最广泛的预测ASH患者预后的评分标准。在不治疗的情况下，MDF≥32的患者1个月自然生存率为50%~65%。该病例的MDF得分为100.3分，提示预后不佳。

　　其他评分标准包括终末期肝病模型评分（MELD）、格拉斯哥AH评分（GAHS）和ABIC评分（年龄、血清胆红素、INR和血清肌酐评分）。最初验证这些评分的研究表明，这些评分模型预测28d和90d预后的准确性高于MDF，但仍需在更广泛的范围内进行验证，且需验证预测截点值。表1为几种常用的AH患者预后评分系统。

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