肝豆状的晚期症状 神经肝病等全身症状

肝豆状核变性一般是遗传引起的，所以在任何年龄阶段都可能发生，这种疾病就是人体对铜的代谢能力减弱或缺失导致的，可以说最早受到影响的还是人体的排毒器官肝脏，因为铜会最先沉积在肝脏细胞中，造成肝脏细胞的损失，如果进一步发展的话铜就会通过血液慢慢沉积到其他组织器官，引发全身性的疾病，所以肝豆状核变性的晚期症状会体现为全身性的症状，具体有哪些一起看看下文吧。

肝豆状核变性的临床变现

1、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。少数可有腱反射亢进和锥体束征，有的可出现癫痫样发作。

2、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

3、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。

4、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

5、溶血：可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

肝豆状核变性可能一开始会被人以为是肝病的一种，但其实是神经内科的范围。从上文肝豆状核变性的晚期症状是全身性的，不只是肝脏受损，是人体的很多部位遭受损害，所以家族有遗传病史的人还是要早点到医院检查并做好预防。