人们普遍认为自身免疫性肝炎(AIH)呈家族内聚集倾向,但是,尚不清楚家族聚集的程度。丹麦奥尔胡斯大学医院Gr?nb?k等近日完成的一项研究表明,从AIH源头患者诊断开始,只有源头患者一级亲属的AIH发生风险增加,但是绝对风险非常低。
研究者们从丹麦全国登记数据检出1994~2015年诊断为AIH的源头患者的8582例一级亲属和9230例二级亲属,以及1977~2011年诊断为AIH的源头患者的64例孪生兄弟姐妹。对于一级和二级亲属,计算与普通人群相比的性别和年龄校正的AIH标化发病比,并且计算一级和二级亲属的AIH累积风险,即自从源头患者得以诊断后的累积AIH发生率。对于孪生兄弟姐妹,估算AIH的标化发病比和同患AIH的概率。
结果,在一级亲属中,在64020人-年随访期间,诊断6例AIH发生病例,AIH的标化发病比为4.9(95%CI:1.8~10.7),10年累积风险为0.10%(95%CI:0.04~0.23);在二级亲属中,无AIH发生病例诊断(假设发病率与丹麦普通人群相同,期望值为0.8)。
在孪生兄弟姐妹中,1112人-年随访期间,诊断1例AIH发生病例,AIH的标化发病比为53.9(95%CI:1.4~300.4),同卵双生兄弟姐妹的遗传度更高,同患AIH的概率高于异卵双生兄弟姐妹[8.7%(95%CI:1.1~28.0)对比0%]。
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