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原发性胆汁性肝硬化的表现是什么

摘要:原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性肝脏内胆汁凇积性疾病,它是以肝内小胆管进行性炎症损伤、胆管减少甚至消失,从而导致肝脏产生的胆汁不能排到肠道为特点,最终可发展成肝硬化和肝脏功能衰竭。

原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性肝脏内胆汁凇积性疾病,它是以肝内小胆管进行性炎症损伤、胆管减少甚至消失,从而导致肝脏产生的胆汁不能排到肠道为特点(医学上称为胆汁淤积),最终可发展成肝硬化和肝脏功能衰竭。

此病多见于中老年女性(35-65岁),男女发病比例为1:9。这种疾病起病隐匿,病情缓慢进展,在发病早期患者可没有不适症状。由于个体的差异和病情轻重程度不同,患者的表现也可不一样。

常见的症状有:皮肤瘙痒、疲乏无力、黄疸、肝脾肿大、眼睑等处可见黄色瘤等,有肝硬化和肝脏功能衰竭患者可以出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血和肝昏迷等表现,脾大者可有白细胞及血小板减少等脾功能亢进表现。

原发性胆汁性肝硬化患者可能会合并有其它疾病,如合并有干燥综合征、类风湿关节炎、甲状腺炎等其它自身免疫性疾病;还可以有反复泌尿系感染、胆结石等疾病。实验室检查主要表现为谷氨酰转肽酶GGT和碱性磷酸酶(ALP)升高,严重时血清胆红素(TBil)升高。自身抗体阳性、免疫球蛋白(lgM)升高,腹部B超,肝组织活检等有助于此病的诊断。

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