小儿铁粒幼红细胞性贫血
遗传性SA中性联遗传者男性发病，发病年龄多在6～30岁，也有婴儿期或50岁以上发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病，以中老年人较多，亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性贫血的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程，常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度黄疸，半数有脾或肝大但较轻，故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联隐性遗传者多为男性发病而由女性传递，由于传递者均无严重贫血;故临床上甚少女性严重患者。而特发性者，男女均可发病。继发性患者除有本症的特点外，尚有原发病的症状或有应用药物的病史。 这种病儿多半由于贫血及周围血检查有异常而经骨髓检查确诊，而体检发现则不多。诊断依据主要有以下3点：
1.低色素性贫血，网织红细胞不高。
2.骨髓红细胞系增生，骨髓涂片用铁染色后出现大量“环形”铁粒幼红细胞。
3.血清铁含量增高，铁饱和度大于正常。诊断一般并不困难，误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致。患儿若近期有服药史或正在服药中，则应详问其药物名称、用量及其原发病，如服用易并发本病的药物或制剂，于停用后，症状大多可较快消失，试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。
诊断时应与缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒性贫血或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆，应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征，造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点，即所谓“病态造血”表现。贫血为大细胞性或正细胞正色素性，而遗传性SA多为低色素小细胞性贫血，无病态造血表现，除红细胞系外，其他系造血细胞无异常。此外，RAS仅少数对维生素B6治疗有反应，而遗传性SA应用大剂量维生素B6治疗部分病例有效。
推荐药店
小儿铁粒幼红细胞性贫血找问答
暂无相关问答！
小儿铁粒幼红细胞性贫血找药品
暂无相关药品！
用药指南
暂无相关用药指导！
小儿铁粒幼红细胞性贫血找医生
更多 >-
李戈 主任医师
四川省人民医院
小儿科 -
张家港市第一人民医院
小儿科 -
江苏省常熟市第一人民医院
小儿科 -
江苏省常熟市第二人民医院
小儿科 -
烟台毓璜顶医院
小儿科 -
烟台毓璜顶医院
小儿科 -
江苏省人民医院
小儿科 -
苏秀瑛 主任医师
泉州市第一医院
小儿科
小儿铁粒幼红细胞性贫血找医院
更多 >- 医院地区等级
- 四川省人民医院 青羊区 三级甲等
- 江苏省常熟市第二人民医院 常熟市 三级乙等
- 张家港市第一人民医院 张家港市 三级乙等
- 江苏省常熟市第一人民医院 常熟市 二级甲等
- 烟台毓璜顶医院 芝罘区 三级甲等
- 江苏省人民医院 鼓楼区 三级甲等
- 泉州市第一医院 鲤城区 三级甲等
- 佛山市顺德区中医院 顺德区 二级甲等
