小儿硬化性胆管炎别名：小儿纤维性胆管炎
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。 继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。
原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：
①进行性梗阻性黄疸;
②无胆道结石;
③无胆道手术史;
④胆管壁增厚，管腔狭窄;
⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;
⑥无溃疡性结肠炎或克罗恩病等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内镜造影等检查。
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞;需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的PSC病人，其血清ALP仅轻度升高，而ALT/AST却明显升高，极易误诊为AIH。
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