小儿硬化性胆管炎别名:小儿纤维性胆管炎
常并发慢性腹泻、营养障碍,晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管,胆囊及 (或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关疾病,文献报道颇多,主要属自身免疫性疾病。其中最为常见者是IBD,早期报道PSC病人伴随IBD的发病率为25%~30%,晚近报道为54%~100%;PSC伴随的IBD中,以CUC最常见,高达70%以上,Crohn结肠炎约13%,目前尚无报道Crohn肠病仅累及小肠而不累及结肠者。
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