血栓性血小板减少性紫癜别名：血栓性微血管病性溶血性贫血

1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。主要诊断依据：
(1)微血管病性溶血性贫血：
①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
②微血管病性溶血。
A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。
B.血片中破碎红细胞>2%，偶见有核红细胞。
C.网织红细胞计数升高。
D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。
E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。
F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。
(2)血小板减少与出血倾向：
①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。
②皮肤和(或)其他部位出血。
③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。
④血小板寿命缩短。
(3)神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。
以上3项同时存在称为三联征。
(4)肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型，血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。
(5)发热：多为低、中度。
2.辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
(1)根据病程分型：
①急性：起病快，治愈后至少6个月内不复发。
②慢性：不能彻底治愈，病程长期迁延。
③复发性：治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。
慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。
(2)根据病因分型：
①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。
②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染、癌症、药物等。
3.诊断评析
(1)典型的TTP具备五联征：但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP，甚至有学者认为鉴于本病预后凶险，如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即应考虑本病，并尽快开始治疗。
(2)TTP缺乏特异性实验诊断指标：只能综合临床表现和实验室检查所见，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出诊断。在临床表现中，神经精神异常最具诊断意义，但其表现多样，且可为一过性，需仔细了解。在病程中神经精神异常可反复发作，且每次发作的表现不尽相同，需注意。在各种实验方法中，临床医师往往忽略外周血涂片红细胞形态检查。但此方法简便易行，畸形和破碎红细胞数量增多是提示微血管病溶血的有利佐证，具有较高的诊断价值。相比之下，组织病理学检查发现毛细血管中有“透明样”血小板血栓虽然具有较大的诊断意义，但此方法费时，有创伤，而且并不一定能得到阳性结果，临床上难以广泛应用。近年来的研究发现，TTP的发病可能与vWF裂解酶(vwF-CP)的缺乏有关。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚体，该酶缺乏时血浆中vWF大分子多聚体增多，导致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能测定vWF-CP的活性，则有助于疑难TTP的诊断，并可用于监测疾病的复发。
(3)诊断TTP时：应注意查找各种诱发因素，如感染、药物、免疫功能异常等。随着各类新药的不断问世，药物诱发TTP的报道逐渐增多，而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物，如噻氯匹定(ticlopidine)，也被证实可诱发TTP，应格外予以警惕。
(4)以往曾认为TTP与溶血尿毒症综合征(HUS)是两种不同的疾病，但近年来的研究发现，两者具有相同的病因、病理表现和临床特征，只是临床表现上有所不同，后者发病年龄相对较轻，尿毒症的表现更为突出，而一般不出现发热和神经精神异常。因此，目前多数学者认为应视两者为同一疾病，统称为TTP-HUS。近来又有学者发现vWF-CP缺乏在TTP患者中较为多见，而在HUS患者中较为少见，故提出两者在发病机制上存在不同，并认为可依此鉴别两者。此观点尚待认可。
(5)国内文献上有时会见到“DIC合并TTP”的称法：实为不妥。DIC可出现TTP的所有临床表现，已包含了几乎所有TTP的实验室异常，而且两者的许多诱发因素也相同，但两者的病理过程不同，形成的微血栓有质的区别，一般不存在两者并存的问题。

1.弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难(表1)。
2.Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。
3.系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。4.溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状(表2)。