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血栓性血小板减少性紫癜别名:血栓性微血管病性溶血性贫血

(一)治疗
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛),阿司匹林(600~2400mg/d),双嘧达莫(潘生丁)(200~600mg/d),右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。Myers等认为至少在部分TTP患者,抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后作为维持治疗。疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用抗血小板药疗效较差,常与肾上腺皮质激素合用。
近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗本病,但此激素半衰期很短,故必须持续静滴,且仅适用于急性病人,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时1次。
5.脾切除 目前意见仍未统一。Baehr(1936)等首次用脾切除治疗本病。据报道单用此法治疗TTP,92例中45例(51%)有效。有报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药,87%症状缓解。Cuttner认为脾切除加大剂量肾上腺皮质激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)联合治疗TTP是最有效的方法。氢化可的松800~1000mg/d,分次静滴,1周后逐渐减量,2周后改用泼尼松60mg/d,每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次,滴注30min,连用14天。若无效,加用抗血小板药,尤其是双嘧达莫,若仍无效,则应进行血浆置换疗法。目前多数人认为不宜单独切脾治疗本病。若病程7天内不能改善临床和生化表现时应及早使用。
6.输血 有报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型和复发型。当严重肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。
7.其他 反复发作者可静滴免疫球蛋白,5g/d,共3天,以中危组TTP有效,缓解后稳定,但低危组不能证实有效,不作为一线治疗方法,近代治疗宜选血浆置换法。
(二)预后
以往本病的预后差,病程短,病死率达80%~90%。妊娠病死率特别高,围产儿病死率高达69%,死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主,其次为肾功能衰竭,也有部分缓解者在数月、数年内复发,少数完全缓解后12年再复发,高度激活免疫系统者预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药,以及肾上腺皮质激素等治疗后,预后有所改观,病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢复,不少患者可能死亡。个别可遗留神经系统后遗症。

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