疾病库大全   >  肿瘤科   >  多发性遗传性骨软骨瘤

多发性遗传性骨软骨瘤别名:遗传性畸形性软骨发育不良

男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。

应与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别:
软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点,散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见,有时或可发现骨膜三角。当软骨瘤恶变时,骨内的溶骨性阴影增大,钙化点增多,聚集成堆。肿瘤组织有时穿透皮质骨,在软组织中发展并形成钙化阴影。皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。
纤维肉瘤在个别病例中,显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影,CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。

 

推荐药店

同仁堂

多发性遗传性骨软骨瘤找问答

暂无相关问答!

多发性遗传性骨软骨瘤找药品

暂无相关药品!

用药指南

暂无相关用药指导!

多发性遗传性骨软骨瘤找资讯

暂无相关资讯!

多发性遗传性骨软骨瘤找医生

更多 >
  • 郁凯明 郁凯明 主任医师
    上海市第一妇婴保健院
    产科
  • 林岚 林岚 副主任医师
    广州市妇女儿童医疗中心
    儿童保健科
  • 邓朝晖 邓朝晖 主任医师
    湖南省妇幼保健院
    生殖健康
  • 翁兰英 翁兰英 主任医师
    南昌大学第一附属医院
    妇科
  • 廖前德 廖前德 主任医师
    中南大学湘雅医院
    骨科
  • 杨 敏 杨 敏 副主任医师
    山西省儿童医院
    小儿科

多发性遗传性骨软骨瘤找医院

更多 >