腹膜间皮瘤别名：原发性腹膜间皮瘤

腹膜间皮瘤可发生在2～92岁，国外文献报告其平均确诊年龄为54岁，其中约63%的病例在45～64岁之间，儿童患病者罕见。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。
1.腹痛 腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。
2.腹胀 由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。
3.腹水 约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。
4.腹部包块 是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。
5.其他 少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。
文献报道极少数的胸膜间皮瘤病人同时存在腹膜或其他部位的间皮瘤。腹膜间皮瘤与其他部位的间皮瘤或为多中心发生或为原发灶与转移灶的关系，尚不太清楚。
大量尸检材料表明，腹膜间皮瘤不仅可以直接浸及腹盆腔脏器，还可造成远处转移。腹膜间皮瘤可直接侵及胃肠道，其中部分病人肿瘤细胞直接侵润可深达黏膜下层，甚至黏膜层。腹膜间皮瘤还可侵至腹壁、肝实质、胆囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。肿瘤也可转移至淋巴结以及肝脏、肺脏、心脏、肾脏、肾上腺、骨髓等组织器官。
由于肿瘤挤压胃肠道、与胃肠粘连以及侵及胃肠道壁，腹膜间皮瘤可引起肠梗阻。
由于腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现不具有特异性，有关辅助检查阳性率不高、特异性不强，因此其临床诊断十分困难。早期文献报告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手术(如疝修补术)时活检病理得到证实。随着腹腔镜检查、B超和CT引导下穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例在生前以至术前得到明确的病理诊断。
临床上对不明原因的腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块的病人，尤其是当病人有石棉接触史时，应该考虑到腹膜间皮瘤的诊断，并反复进行腹水细胞学检查及有关检查。如腹部CT检查发现典型的改变，有关检查又未能发现其他部位有原发性肿瘤的证据，应高度怀疑腹膜间皮瘤的诊断，可通过腹腔镜检查及有关病理学检查确诊，必要时考虑剖腹探查确诊，并争取同时行手术治疗。
由于腹水脱落细胞及活检组织较少，普通染色光学显微镜下病理学诊断有时有一定困难，免疫组织化学染色、电镜检查有助于确诊。
在对腹膜间皮瘤作出诊断的同时，应对其病期有所了解，病期的早晚对选择治疗、决定预后有重大意义。1976年Butchart等提出的修改分期方案将间皮瘤分为4期。Ⅰ期：肿瘤局限于同侧胸膜、肺、心包膜或腹膜;Ⅱ期：肿瘤侵及胸壁、纵隔和(或)胸腔内淋巴结或腹腔内相应的结构;Ⅲ期：穿透膈肌，胸、腹膜外淋巴结受累;Ⅳ期：远处血行转移。有些学者对此方案尚存在分歧意见，故有待进一步完善。

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。
1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水，临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现干酪样肉芽肿，则易与腹膜间皮瘤鉴别。
2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破裂引起)，表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块，其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时，腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少，如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊，并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤，临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时，仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鉴别有困难时，应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。
3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤，又称非典型输卵管内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病，是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性，任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下，主要症状有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症状，甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断，本病预后好。
其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来，大多是在尸检时发现。