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进行性多灶性白质脑病

开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。
临床表现为多灶性症候,不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍,个性改变等。从病理证实者看,36%有记忆障碍,35%有视野缩小,33%有单侧或半身轻瘫,6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中,平衡不好,小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6~12个月死亡,个别可见一度好转,存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。
脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变,少突胶质细胞中的包涵体,电镜检查可见到乳多空病毒颗粒,免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%,用SV40作交叉反应可检出60%。

 

本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人,影像学检查异常,以及亚急性发病,可与其他疾病相鉴别。

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  • 林青 林青 主任医师
    厦门大学附属第一医院
    神经内科
  • 王来 王来 副主任医师
    朔州市人民医院
    神经外科

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