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继发性甲状旁腺功能亢进症别名:继发性甲旁亢

临床表现
CRF所致的继发性甲状旁腺功能亢进主要临床表现有:
1.骨骼症状 骨骼疼痛呈自发性或在加压后促发,骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节,且在活动时加重,疼痛呈发作性或持续性,还可伴病理性骨折和骨畸形。此与PTH促进骨质溶解、破骨细胞增多、骨细胞骨质分解亢进、骨皮质变薄、全身骨骼普遍脱钙有关。骨折多见于肋骨、脊柱等部位,骨折为自发性或轻微外力所致;关节畸形可见脊柱侧凸、胸廓变形,儿童可出现骨生长延迟、骨骺脱离和股骨变形;PTH是甲旁亢骨病的重要决定因素,其升高程度与甲旁亢骨病严重程度相一致。
2.神经毒性和神经肌肉症状 PTH的神经毒性作用,可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变,也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌力进行性下降,影响上肢抬举和走路。
3.与PTH过高、血钙过高或转移性钙化有关的其他症状 不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着,PTH过剩引起软组织、血管钙化,导致缺血性坏死,出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死,多发生于指趾尖端。异位性钙化发生钙化的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛、假性痛风综合征,偶见缺血性肌痛。
诊断
常见CRF所致的继发性甲状旁腺功能亢进,依靠相应的症状和体征以及实验室检查结果可做出临床诊断。
1.有引起低钙血症的原发疾病所致的症状,如慢性肾衰竭、肾性骨营养不良症或软骨病的综合征及其实验室异常。
2.有低钙血症的症状和体征,如肢体麻木、搐搦、四肢近端肌力进行性下降,等。
3.严重患者可有原发性甲旁亢的症状,如近端肌无力、骨痛、骨病(可有纤维性骨炎、骨软化症、骨硬化及骨质疏松),唯骨囊肿少见。据研究,肾性骨营养不良早期的骨病,多以PTH过多所致的骨炎及骨质疏松为主,后期因1,25-(OH)2D3生成障碍,而以软骨病为多见,也可见到骨硬化。近年来由于慢性肾功能衰竭患者用透析疗法使寿命延长,肾性骨病的发生率大大增多且呈进行性加剧,还可能与血液透析使用肝素及动静脉分流去除了血中骨生长因子有关。此外,继发性甲旁亢时,还可出现与肾钙漏有关的亚型尿路结石,此类患者常伴有轻度的低血磷及尿中cAMP增高。部分继发性甲旁亢也可有轻度的代谢性酸中毒。
4.血生化检查血钙浓度降低,血磷升高,血碱性磷酸酶异常改变,血1,25-(OH)2D3下降,血中三种形式的PTH均升高。影像学检查如能发现肿大的甲状旁腺,可以确定2-HPT的诊断。

本病主要是原发性、继发性和三发性甲状旁腺功能亢进相鉴别。原发性和继发性甲状旁腺功能亢进均能致肾小管性酸中毒,其发生可能是PTH直接作用于肾小管,使碳酸氢盐重吸收减少。磷酸盐缺乏也抑制了碳酸氢盐的重吸收。甲状旁腺功能亢进的高钙尿症损伤肾小管,可发生远端和近端肾小管性酸中毒。而未经治疗的肾小管性酸中毒由于尿钙排出过多,低钙常使PTH增高。此时虽有肾小管性酸中毒和PTH升高,但早期的低血钙可资鉴别。近端肾小管重吸收氨基酸的功能受PTH调节,当PTH增多时氨基酸的重吸收减少,因此甲状旁腺功能亢进常有氨基酸尿。原发性、继发性和三发性甲状旁腺功能亢进鉴别(表1)。

  

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