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毛发上皮瘤别名:多发性丘疹性毛发上皮瘤

临床表现
损害分多发或单发。
1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损,为多发性,表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。单个皮损直径2~4mm,呈肉色或淡红色,其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面,特别是上唇附近,鼻旁沟和眼睑,其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年,女性多见。
2.单发性毛发上皮瘤为非遗传性肿瘤 较多发性毛发上皮瘤少见。常发生于颜面,但也可以发生头部、颈部、躯干、上臂和大腿,皮损为坚实性肉色隆起结节,常小于2cm。多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤,皮损直径可达数厘米,常发生于股部或肛周。多见于中老年人。
单发性毛发上皮瘤的皮损,为坚实性肉样隆起结节,常小于2cm。多发于毛发上皮瘤,表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。结合病理检查即可诊断。
诊断
本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。
本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部、前胸、后背,通常损害较小,大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查,则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。
单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查。但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤。

 

多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。
单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。

 

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