特发性腹膜后纤维化别名：纤维性后腹膜炎

1.症状 本病症状与病程有密切关系。
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。
在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一)，多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。
曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等)，甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病(佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎)等。
2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。
本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。只要注意本病的可能性，根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。

RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。
RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。
1.输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。
2.输尿管炎 也表现腰痛，体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状，IVU可见输尿管扩张或狭窄，但无两侧输尿管同时向中央移位，B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。
3.下腔静脉后输尿管 可表现为右侧腰痛，B超及IVU可发现右肾积水，右输尿管上段扩张并向中线移位，使输尿管全程呈“S”状，有助于诊断。
4.输尿管肿瘤 主要表现为腰部钝痛，当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛，但病人除疼痛之外，还表现有不同程度的血尿。IVU可见肾积水、输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影。膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。
5.腹膜后肿瘤 也可表现为腰痛，B超检查可发现有肾积水，IVU发现输尿管有狭窄段，一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的，也可以是双侧性的。如为腹膜后转移癌，则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。
(1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。
(2).转移性肿瘤 转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。