上皮样肉瘤

本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。早期广泛局部切除，可获痊愈。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等