软骨肉瘤

1.症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。
2.好发部位 在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。
在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。
除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。
原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
3.分型 软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。
根据典型的症状、体征、X线检查、放射性核素扫描和CT，一般诊断不难。

必须与以下几种肿瘤相鉴别。
1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。
2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。
3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm，儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。
4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。
5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。