布卡综合症

病史及症状
大多数病因不明。约30％病例能找到病因。本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐、肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一、体检发现
肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。
二、辅助检查
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶 活动度下降。
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

诊断鉴别：
1.急性型　　少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。
2.慢性型　　较常见。
⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。
⑵发病缓慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。
⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。
⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。
⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。