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原发性硬化性胆管炎别名:闭塞性胆管炎

【临床表现】
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战。随着病情发展,黄疸时间的延长,病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水,少尿,肝性脑病等。
原发性硬化性胆管炎根据临床症状,分为无症状和有症状两类:
1.无症状 病人无明显症状,常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现,而病人无黄疸。
2.有症状 又分为轻症和重症:轻症患者有不适,易疲乏,厌食,体重减轻,腹痛,发热,黄疸,皮肤瘙痒,而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。
【诊断】
1.诊断依据 对PSC的诊断必须建立在对其临床特征,胆道阻塞的生化学指标,典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等,进行综合分析,方能作到诊断的准确无误。目前多数学者认为PSC诊断必须具备以下诸点:
(1)无胆管手术史。
(2)无胆总管结石病史。
(3)胆管壁增厚和硬化,并出现进行性梗阻性黄疸。
(4)长期随访排除胆管癌。
(5)无先天性胆管异常。
(6)无原发性胆汁性肝硬化。
2.PSC的特点 根据前述的病因、病理、临床表现,实验室及辅助性检查等,PSC可归纳如下特点,供诊断时参考。
(1)年轻男性。
(2)胆道狭窄性肝病。
(3)起病缓慢。
(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄,不规则和“球形”征象。
(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。
(6)与炎性肠病,尤其溃疡性结肠炎有关。
(7)与HLA、AI-B8-DR3相关。
(8)有发生胆管癌的高度危险。
3.诊断标准 1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准,并于1993年和1999年由同一小组进行修订,这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。
(1)具有PSC特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
(3)排除以下情况:
①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。
②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。
③先天性胆道异常。
④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。
⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。
⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。
4.临床分类 PSC临床上可有多种表现,在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型:Ⅰ型:胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型:继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型:慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型:合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。
根据硬化性胆管炎病变范围又分为:
①弥漫型,遍及肝内、外胆管;
②肝外胆管节段型;
③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。

 

PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。
1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外,慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程,常有肝炎接触史,或输血、注射污染等,发病年龄较轻,一般在发病2~3周后黄疸逐渐消退,血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点,可资鉴别。
2.继发性硬化性胆管炎 该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史,胆管的炎性狭窄多为环状,狭窄部位短,胆管黏膜上皮损伤明显,可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石。而PSC的胆管狭窄部较长,且病变主要在黏膜下层,呈纤维化改变,胆管黏膜完好无损,是两者主要区别点。
3.原发性胆管炎 少数PSC病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管,当仅有肝内胆管病变时,则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病,组织学上表现为非化脓性胆管炎,血清中含有高滴度的抗体,在肝外胆管不发生病变。而PSC大多发生于男性,许多患者伴有溃疡性结肠炎,无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。
4.原发性胆管癌 该病发病年龄通常在40~50岁,常有体重减轻或消瘦,手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例,由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化,将其与胆管癌区别开来较为困难,尤其是当肝内胆管未被侵及时,肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见于PSC。但有肝外胆管狭窄者,一定要考虑胆管癌的可能,必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因PSC具有恶变倾向性,无论在初诊或随访时,都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重,胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张,出现息肉样包块,且直径≥1.0cm,进行性狭窄或扩张等,则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查,磁共振胆道造影和ECT等方法,对确定诊断可取令人振奋的结果。
5.原发性胆汁性肝硬化 该病发病年龄以20~40岁多见,病程徐缓,黄疸有波动,伴肝脾大,血清抗线粒体抗体阳性,免疫球蛋白明显增高,诊断、鉴别诊断上较少困难。
6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC) 该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状,同时符合二者的诊断标准,即高球蛋白血症,抗核或抗平滑肌抗体阳性,肝活检证明有胆道改变,并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者,应考虑并发PSC(AIH/PSC重叠综合征)的可能。这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。
应当注意,在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中,确有自身免疫性活动性肝炎存在,但不如PSC常见。

 

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