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原发性甲状旁腺功能亢进症别名:原发性甲状旁腺机能亢进

临床症状
本病起病缓慢,早期往往无症状或仅有非特异的症状,如神情萎靡、无力、食欲不振、恶心、体重减轻、四肢麻木等,大多于血钙测定时始被发现。随病情发展,由于过多的PTH使骨、肾和肠的钙吸收增加,转运入血循环,因而出现高血钙、骨骼病变和肾脏病变等,可单独出现或合并存在。进展缓慢,常数月或数年才引起病人的注意,往往不能叙述正确的发病时间。少数情况下,可突然发病,表现为明显的脱水和昏迷(高钙血症性甲状旁腺危象)。李松奇报告55例手术患者,血钙均升高,为2.7~3.9mmol/L,平均(3.1±0.42)mmol/L,50例术前测定iPTH,均升高为102.3~2000pg/ml,平均(489.23±69.2)pg/ml。
1.高钙血症的症状
(1)神经精神症状:反应迟钝、近期记忆力减退、性格改变、易激动、猜疑、抑郁、嗅觉失灵、听觉障碍、触觉异常、震颤、嗜睡,易误诊为老年性精神病。重症患者血钙>3.25mmol/L(13mg/dl)可出现精神错乱、幻觉,甚至昏迷。
(2)神经肌肉的症状:肌无力、肌萎缩,特别以近端肌肉为主,下肢先于并重于上肢,重症患者下肢沉重、步履及活动困难,但无感觉异常;舌肌可萎缩;血钙长期>3mmol/L(12mg/dl)时易发生神经肌肉的病变。肌电图显示去神经样多相电位图像,振幅小、间期短,提示系缘于神经病变。心肌不应期缩短,心电图显示Q-T间期缩短、P-R时间延长,可有室性心律失常;高钙危象时(血钙>3.75mmol/L)可出现致死性心律失常。
(3)胃肠道症状:常有厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘和胃肠蠕动缓慢。由于高血钙可促使胃泌素分泌,胃酸增多,致使PHPT易于伴发消化性溃疡,尤其是多发性溃疡,据统计约在10%以上,且用制酸剂无效。此外,由于胰蛋白酶原被激活及有胰结石,因而易并发急性及慢性复发性胰腺炎,占5%~10%。临床上难治性溃疡和(或)慢性胰腺炎若伴有血钙增高,是拟诊甲旁亢的一个重要线索。
2.代谢性骨病
由于PHPT可引起广泛的骨矿质吸收及纤维性囊性骨炎,因此患者普遍陈诉骨痛,尤以承受压力的下肢、腰椎及足底最为常见,活动时愈益加剧;下颌骨因骨吸收可有齿槽骨疏松及下颌骨痛,也是本病常见的早期病象,易误诊为牙科疾病。重者锥体变形、胸廓塌陷、骨盆畸形、四肢弯曲、身高变矮、活动受限。久病或重症的患者常有纤维性囊性骨炎,病变所在部位好发自发性病理性骨折,最终导致伤残与畸形,如长骨和肋骨膨出、肿痛;颌骨“棕色瘤”(由破骨细胞、成骨细胞及纤维组织形成,并常有陈旧性出血而呈棕黄色)能引起面部畸形,可误诊为骨囊肿或牙龈瘤;软骨下骨折可导致侵蚀性损伤而引起关节痛,以及指关节的广泛性疼痛,易误诊为类风湿性关节炎。软骨钙盐沉着可引起假性痛风发作。PHPT并发高血氯性酸中毒者,因能促使骨矿质的溶解,可加重骨吸收。PHPT伴有钙和维生素D摄入不足者,则除骨质疏松外,常同时并有骨软化。我国甲旁亢的骨病发生率远较国外多见而严重,可能与饮食中钙的摄入量偏低有关。增加肠钙的吸收,似有助于延缓骨病的发生与发展。
3.肾脏病变
本病早期高血钙较轻,尿钙排泄较低。当血钙>2.9mmol/L,尿钙重吸收相应减少,尿排钙量增多;钙离子进入集合管上皮细胞胞浆,可使微小管的微小管蛋白(tubulin)阻止集合管腔内水分的重吸收;钙还能阻抑抗利尿激素与受体结合,并抑制肾小管钠离子的重吸收;持久的高血钙还会引起肾髓质集合管及髓襻的变性坏死,使抗利尿激素的作用大大减弱,致使尿浓缩功能障碍。通过以上机制可出现多饮多尿,重者(血钙常>3.25mmol/L)呈尿崩症样症状。此外由于高钙尿,尤其是肾小管发生变性时,肾小管排H 及对HCO3-的重吸收减少,不仅可引起轻度的肾小管性酸中毒,而且可促成肾结石及肾钙盐沉着。有的作者发现,PHPT盯的肾结石形成尚与血浆中1,25-(OH)2D3的浓度相关。临床上PHPT的肾损害最多见的为肾结石伴肾绞痛及血尿;因结石往往随病程而增大增多,故大多为活动性复发性结石,并以草酸钙结石居多,也可为磷酸钙。据报道,甲旁亢引起的肾结石占所有复发性及活动性肾结石的3%~10%,占所有高尿钙性肾石症的5%~10%。其次,PHPT尚易并发肾钙盐沉着症,又称肾钙化,但任何原因的高血钙与高尿钙均可引起肾钙化。甲旁亢有肾结石者大多不伴有肾钙化,而有肾钙化者多见于伴有纤维性囊性骨炎的重症甲旁亢患者。肾钙化系放射学诊断的病名,而在甲旁亢的病理镜检中肾钙化远较X线诊断时为多见。甲旁亢的肾钙化好发于肾髓质的锥体部,因而可累及肾远曲小管,其次为髓襻与集合管,最终会导致肾间质纤维化,所以肾钙化更易出现轻度的肾小管性酸中毒及多尿;久病及重症的甲旁亢常有脱水及体重下降。上述肾脏损害又易引起继发性感染,最终导致肾衰竭,并成为PHPT的一个主要死因。PHPT的肾损害,国外较我国多见,似与国外饮食中的钙摄入量偏高有关。20世纪70年代前的报道PHPT肾损害高达60%~70%,近年来由于早期诊断的水平提高,甲旁亢的肾脏并发症已有所减少。
4.其他 长期的高钙血症,尤其是甲旁亢并发肾脏损害及肾功能不全时,可有尿排磷障碍,由于血中钙磷的乘积超过正常可发生转移性钙化,诸如钙化性肌腱炎,以及软组织、肺、肾、动脉、心肌及皮肤的钙化,后者可引起顽固的皮肤瘙痒、带状角膜病及结膜下的钙沉着症。此外,据美国麻省总医院报道,约半数患者有贫血,20%~60%的患者有高血压,可能与高血钙、高肾素或肾脏病变有关。文献中还曾有甲旁亢与桥本甲状腺炎及皮质醇增多症并存的个案报道,然而并非多发性内分泌腺肿瘤(MEN)。新生儿发生低钙性搐搦症,应追查其母亲有无甲旁亢。
临床分型 按症状可将甲状旁腺功能亢进分为3型:
(1)Ⅰ型:以骨病为主,血清钙平均3.3mmol/L,肿瘤平均5.9g,平均症状期3.6年。
(2)Ⅱ型:以肾结石为主,血清钙平均2.88mmol/L,肿瘤平均1.05g,平均症状期6.8年。
(3)Ⅲ型:为两者兼有。

 

1.排除其他原因所致的高钙血症
高钙血症的病因很多,主要包括维生素AD中毒、甲亢、阿狄森病、乳碱综合征、炎症性疾病、肿瘤、结节病、噻嗪类及其他药物、横纹肌溶解症、艾滋病(获得性免疫缺陷综合征)、变形性骨炎、肠外高营养疗法等。在以上病因中,尤其应注意排除恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒和多发性骨髓瘤等可能。恶性肿瘤导致高钙血症很常见,其中较多见的肿瘤为乳腺癌、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、肺癌、肾癌等。但除分泌PTH或PTH样肽外,这些患者的血清PTH降低或不可测得。非PTH分泌过多所致的高钙血症一般可被糖皮质激素抑制,而原发性、第三性甲旁亢以及部分异位PTH综合征的高钙血症则不被抑制。
2.排除继发性甲旁
原发性和继发性甲旁亢的鉴别。
3.原发性甲旁亢的定位诊断
功能诊断确立后,应于手术前作出定位诊断。直径>l0mm的肿瘤经形态学检查,甚至体查即可确定。但较小肿瘤、异位肿瘤和增生的定位则较困难。必要时可行甲状旁腺探查,如仔细探查后仍未发现病变,应进一步探查甲状腺及其附近可能的异位甲状旁腺部位,必要时还应探查胸腔纵隔。如果第1次手术治疗失败,很可能是异位甲状旁腺病变所致,应再次手术治疗。由于第1次手术使甲状腺和甲状旁腺的血流供应发生变化,故单凭甲状腺静脉采血测PTH已不能达到精确定位之目的。对于该种病例宜先行甲状腺动脉造影,并配合其他定位诊断技术作出定位诊断,否则再次盲目地手术探查不易成功。
本病由于肾小管结构破坏,易并发反复尿路感染,最后导致肾单位减少,形成不可逆的肾功能衰竭。可并发甲状旁腺危象,又称甲状旁腺中毒是急性发病的重症甲状旁腺功能亢进。表现为症状加重,出现昏迷、呕吐、多尿、失水等高钙血症综合征,血钙超过4.0mmol/L。必需采取紧急措施。少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。

 

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