异位ACTH综合征
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：
(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。
(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。
(3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。
(4)排除其他可引起综合征的原因。
(5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。
(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。 (7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
与垂体性库欣综合征相鉴别。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。
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