过敏性紫癜别名：亨诺-许兰综合征

【临床表现】
1.症状及体征
A.前驱期症状 发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。
(1)皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性，少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。
(2)关节症状：临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍，可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，但不留关节畸形，此症又称Schnlein型，在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及，可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。
(3)消化道症状：约2/3患者可出现，由于血性液体渗入肠壁，腹痛常呈绞痛，多位于右下腹和脐周，亦可遍及全腹，但很少出现腹肌紧张，可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等，肠道不规则蠕动，亦可导致肠套叠，这在小儿多见，如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。
(4)肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
(5)神经症状 少数病人在出现紫癜后，病变亦可累及脑及脑膜血管，表现为中枢神经系统的症状，如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。
2.常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。
【诊断标准】
1.血常归的检查：血细胞轻中度增高，嗜酸细胞正常或者增高，出血量可多贫血，出凝血时间、血小板计数，血块收缩时间均正常。
2.血沉：多数患者血沉增快。
3.抗O:可增高。
4.血清免疫球蛋白：血清LGA可增高。
5.尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。
6.血尿素氮及基甘：肾功能不全者增高。
7.大便潜血：消化道出血时阳型。
8.毛细血管脆性试验：约半数患者阳性。
9.肾组织活检：可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。
本病尚无统一的诊断标准。
(1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条：
①皮肤紫癜高于皮面，不伴血小板减少;
②初发年龄≤20岁;
③肠绞痛，呈弥漫性，餐后加剧，或肠缺血，通常伴血性腹泻;
④组织活检，小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。
符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。
(2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点：
①临床表现：
A.发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
C.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。
②实验室检查：血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。
③组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外，免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
④除外其他疾病引起的血管炎：如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。
2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等，以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性，初发年龄次之。另外，所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此，若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性，因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病，只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外，约30%的患者出现肾损害，但美国风湿病学会的标准中未包括此点，是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长，但考虑了上述不足，似乎更合理。
过去常根据主要临床表现，将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎)，若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭，有时很难排除之，目前已不再强调分型。但应清楚，受累部位和程度不同，预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此，对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。

1.皮肤型 需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。
2.关节型 关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。
3.腹型 腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。
4.肾型 需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
应与风湿性关节炎、急腹症、再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。