意识障碍别名：神志障碍

意识的改变从概念上分为2类。
一类累及觉醒(arousal)，即意识的“开关”系统，出现一系列从觉知(awareness)到昏迷的连续统一行为状态，临床上区别为：①觉知(awareness);②嗜睡(lethargy);③意识模糊(confusion);④昏睡及昏迷(coma)。这些状态是动态的，可随时间而改变，前后二者之间并无截然的界线。除此而外，类昏迷状态和谵妄，也属于意识改变并累及觉醒水平的范畴。
另一类“意识”是指精神(心理)活动的“内容”，即大脑的高级功能，涉及认知(cognition)与情感(affection)活动，此类意识改变的例子包括痴呆、遗忘、妄想及不注意(inattention)等。除深度痴呆外，此类意识改变并不累及觉醒水平。
意识改变的惟一正常形式是睡眠。
觉知或意识清楚是指完整而正常的觉醒状态。
1.嗜睡 意识障碍的早期表现，患者经常入睡，能被唤醒，醒来后意识基本正常，或有轻度定向障碍及反应迟钝。
2.意识模糊 患者的时间、空间及人物定向明显障碍，思维不连贯，常答非所问，错觉可为突出表现，幻觉少见，情感淡漠。
3.昏睡 患者处于较深睡眠，不能被唤醒，不能对答，对伤害性刺激如针刺、压眶等会躲避或被唤醒，但旋即又熟睡。
4.昏迷：意识活动丧失，对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺激均不能被唤醒。按刺激反应及反射活动等可分三度：
浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射(吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔对光反应等)存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。
深昏迷 ：随意活动完全消失，对各种刺激皆无反应，各种生理反射消失，可有呼吸不规则、血压下降、大小便失禁、全身肌肉松驰、去大脑强直等。
极度昏迷：又称脑死亡。病人处于濒死状态，无自主呼吸，各种反射消失，脑电图呈病理性电静息，脑功能丧失持续在24小时以上，排除了药物因素的影响。
5.类昏迷状态 许多不同的行为状态可以表现出类似于昏迷或与昏迷相混淆，而且，开初是昏迷的病人，在长短不一的时间后可逐渐发展为这些状态中的某一种。这些行为状态主要包括：闭锁综合征(locked-in syndrome)又称失传出状态(differenced state)、持久性植物状态(persistent vegetative state)、无动性缄默症(non-kinetic mutism、意志缺乏症(abulia)、紧张症(catatonia)、假昏迷(pseudo coma)。一旦病人出现睡眠–觉醒周期，真正的昏迷就不再存在。这些状态与真性昏迷的鉴别，对使用恰当的治疗及判定预后是重要的。
6.谵妄状态(delirium state) 较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界正常接触，常有丰富的错觉和幻觉，形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。谵妄的临床特征中以注意的缺陷、意识水平低下、知觉紊乱以及睡眠-觉醒周期的紊乱为主要症状。
意识障碍常呈波动性和移行性。为确定意识障碍的严重程度、评估其进展、观察治疗反应及判断预后，国外自1949年就陆续制订各种量表，这些量表可大致分为两类，一种为昏迷量表，把各种症状独立进行综合，得出昏迷严重程度;另一种为计分系统，与昏迷量表不同，这种量表把每个症状独立记分和分析，最终根据得分来确定意识障碍程度。从实际应用方便程度看，英国Teasdale和Jennett(1974)制订的Glasgow昏迷量表应用最广，我国已较广泛用于临床(表1)。
Glasgow昏迷量表最高分为15分，最低分3分，分数愈高，意识愈清晰。该量表项目少，简单易行，实用性强。但3岁以下儿童、老年人、言语不通、聋哑人、精神病患者等因难以合作而使应用受到限制。此外，量表对昏迷前意识障碍无法判断，对病人情感反应和行为障碍也无法描述。

　　脑干反射是确定意识障碍患者损害部位的关键。

　　1.一般而言，患者处于昏迷状态而脑干反射正常，则提示双侧大脑半球广泛的损害或功能异常。

　　2.瞳孔大小、形状与对光反应正常，提示小脑上部司瞳孔缩小的动眼神经的副交感传出纤维完整(此反射弧的传入纤维是视神经)。

　　瞳孔小于2mm时难以评价对光反应，室内光线过强也不好查瞳孔对光反应。双侧等大有光反应的圆形瞳孔(直径2.5～5mm)往往可以排除中脑损害。

　　瞳孔散大(大于5mm)，无对光反应或很差，可能是中脑的损害(在同侧);或是天幕疝压迫中脑和(或)动眼脑神经。单侧瞳孔散大常提示同侧占位性病变，但偶尔发生在对侧，这是因中脑被推向对侧的天幕边缘而受压的缘故。

　　椭圆形和轻度偏离中心的瞳孔(瞳孔异位)常伴随早期中脑和动眼神经受压。双侧瞳孔散大和对光反应消失提示中脑严重受损，而且多半是由于天幕疝压迫所致，也可能是抗胆碱能药物中毒。

　　双侧小瞳孔有对光反应，但不是针尖样瞳孔(直径1～2.5mm)，提示代谢性脑病或深部的双侧半球病损(如脑积水或丘脑出血)，它是由于丘脑发出的交感神经纤维受到毁损。巴比妥酸盐中毒引起深昏迷也可产生类似的小瞳孔。双侧极小的(小于1mm)但有对光反应的瞳孔提示麻醉剂过量，但也可能见于急性广泛的双侧脑桥出血。

　　3.检查眼球运动可以评估脑干广大区域的功能。

　　先应提眼睑进行观察，注意眼球静止状态下的位置和眼球有无自发运动。静止状态下双眼呈水平分离性偏斜是正常打瞌睡的眼球位置。静止时眼内收，提示为展神经损害所致外直肌瘫痪，代表脑桥受损。颅内压升高时往往发生双侧展神经麻痹，此系假性定位征。静止时眼外展，常伴随同侧瞳孔散大，提示由于动眼神经麻痹而致内直肌瘫痪，几乎所有的垂直性眼轴分离或眼球不同向偏斜是由于脑桥或小脑损害所致。伴第三脑室扩大的脑积水，双眼球位置常低于水平线，此称之为“落日征”(sun set sign)。

　　昏迷中的自发性眼球运动多半为双眼水平性浮动。这种运动表明小脑和脑桥受损害，与正常的反射性眼球运动意义相同。“眼球浮动”(ocular bobbing)是指双眼快速向下运动和缓慢向上运动的一种状态，表明双眼水平运动机制受到损毁，系双侧脑桥病损的特点。

　　“眼球下沉”(ocular dipping)是指在具有正常反射性水平注视的患者中出现的一种缓慢向下运动，并随后发生双眼较快速向上运动。眼球下沉尤其多见于弥漫性缺氧损伤了大脑皮质的患者，并可能是出现持续性向上或向下注视。在丘脑和中脑上部损伤时，双眼可能向下、向内转动。

　　“玩偶眼”或头眼运动的检查是先慢后快地从一侧向另一侧转动或垂直转动头部，可诱发出与头运动方向相反的反射性眼球运动。这些反应是起源于迷路、前庭核和颈部本体感受器的脑干反射运动。在清醒的人中由大脑半球控制的视觉注视，正常地抑制了这些反射。反射性水平运动的神经元通道需要展神经核旁区域的完整，并通过内侧纵束(MLF)与对侧动眼神经相配合完成。

　　检查反射性眼球运动可获得两种信息。首先，由双侧半球病损或早期代谢或药物抑制引起的意识障碍，双眼容易出现与转头方向相反的从一侧转向另外一侧的运动。此系受损伤的大脑半球对侧对脑干反射的抑制解除了。嗜睡的患者，开始2～3次的头部转动引起双眼向相反方向的运动，随眼球的运动后，这种手法本身可造成患者觉醒和反射性运动停止。其次，充分的头眼联合运动证明从高颈脊髓、延髓到中脑的脑干神经通道是完好的(高颈段脊髓和延髓是由转头本身引起的前庭和本体感觉输入冲动的起始部位；中脑是动眼神经的发出部位)。因此，头眼反射检查手法是证明脑干神经通道功能完整。

　　完全缺乏眼球内收运动，表明同侧中脑(动眼神经损害)或MLF介导反射性眼球运动的通道被损伤(如核间性眼肌麻痹)。动眼神经损害常伴有瞳孔散大和静止时眼球水平偏斜;而MLF受累时，这2种表现均不存在。转头时引起眼内收原本就较眼外展运动困难，故对玩偶眼检查时出现轻度的对称性异常应当慎重解释。

　　对前庭器功能检查的变温试验(前庭眼反射)，对头眼试验是一种有用的辅助检查。

　　静止时的眼球联合偏斜或转头时的双眼协同运动不完全，表明注视麻痹侧的脑桥损害或者是对侧额叶损害。这种现象可被概括为“双眼注视半球损害侧和偏离脑干损害侧”。伴发于额叶损害出现的眼偏斜通常能被快速转头所克服。癫痫也可引起相反的眼球偏斜伴节律性、痉挛性眼球向注视侧的运动，偶尔还会出现双眼矛盾地偏离半球病灶侧，即“走错路的眼睛(wrong-way-eyes)”。

　　当药物抑制了眼反射性运动时，运用手法检查的结果要十分慎重解释。通常双眼常随头转动，但在药物中毒时，当头被转动时而眼球好像被固定在原位不动，因此容易被误诊断为脑干的损害。这些药物如苯妥英、三环类抗抑郁药、巴比妥酸盐中毒，偶尔酒精、吩噻嗪、神经肌肉阻断剂中毒也会抑制双眼反射性运动。瞳孔大小正常和对光反射存在可将大多数药源性意识障碍与脑干损害区别开来。

　　4.虽然单独检查角膜反射用处不大，但可以证实眼运动的异常，因为角膜反射也有赖于脑桥神经通道的完整。

　　5.观察意识障碍患者的呼吸型式，对诊断有一定帮助。浅而慢且有时间节律的呼吸提示代谢性疾病或药物中毒。快而深的呼吸常提示代谢性酸中毒，但也可能见于脑桥及中脑平面的病损。陈-施呼吸具有典型的周期，终止时具有短暂的呼吸暂停期，提示双侧半球弥散性损害或代谢性抑制。

病人出现昏迷时，需与下面几种特殊意识障碍鉴别：
1.去皮质综合征(decorticate syndrome) 由于大脑皮质神经细胞大量破坏或变质，功能丧失，皮质下功能相对未受损或得到恢复，此时病人无意识，但有醒睡周期。同时无语言，能睁眼，眼球能转动，四肢肌张力高，有回缩动作和防御动作，有吸吮、咀嚼、握持反射，出现去皮质姿势。常见于昏迷的恢复期，不要误认为病人仍处于昏迷状态。
2. 运动不能性缄默(akinetic mutism) 又称醒状昏迷。脑干上升激活系统部分破坏所致，病人觉醒状态降低，缄默不语，不运动，大小便失禁，但定向反应存在，植物神经反应可正常，疼痛部分消失，仍保留吞咽、咀嚼反射，常有去大脑强直。
3. 闭锁综合征(locked-in syndrome) 脑桥腹侧损害，损及双侧皮质脊髓束和皮质延髓束，使病损以下运动传出功能丧失，此时病人能睁眼闭眼，不能水平运动，能垂直运动，可通过睁闭或眼球垂直运动来回答“是”或“不是”。由于未损及上升激活系统，病人意识并无障碍，但无自发语言，故又称假性昏迷。
4. 持续性植物神经障碍(persistent vegetative disturbance) 大脑皮质、皮质下损害，致病人意识障碍，无语言，无各种活动，并有植物神经功能障碍表现(植物人)。