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热性嗜中性白细胞皮肤病别名:急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病

早期表现有,感冒样的前驱症状,如发热、胸部不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热,尤其在开始出现皮损时,多为高热,体温可达40℃。
1.皮肤表现 皮疹常突然出现,为多发性,可在数天到数周内向周围扩展增大,常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大,为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节,边缘清楚,呈圆形或椭圆形,局部有疼痛和触痛,常位于手臂和面、颊部,呈两侧性分布,但不对称。一般都有局部发硬和发热,皮损表面多不光滑,中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着,周边有高起、坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚,即所谓假水疱,外观呈半透明样,大多不破溃,很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染,常发生湿疹样改变和结痂。
多数病例可几种皮疹同时存在,个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或口腔黏膜损害。
随着皮疹的消失,发热、皮疹部位疼痛和全身症状也即消失。皮疹消退时,先从中心部开始,经1~2个月后可完全消退,局部不留瘢痕,仅残留轻度脱屑和色素沉着。
2.关节表现 约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎,表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛、肿胀,一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎,关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症,滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。
3.眼部表现 表现为结膜炎、浅表性巩膜炎。自觉症状有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部症状往往与皮损同时出现,皮损消退,眼部症状也随之自行消退。
一般根据本病的特有临床表现,结合组织病理变化,可做出诊断。目前对斯维特综合征的诊断标准,
①主要条件包括:A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块、结节。B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎。
②次要条件包括:A.先有发热或感染。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性疾病。C.白细胞增多。D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者,可以肯定诊断。

 

本病需与下列疾病鉴别:
1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病,其皮疹为多形性,常有典型的彩虹样损害,黏膜多同时受累,青少年多见,自觉症状以瘙痒为主,触痛不明显。组织病理为皮下水疱,表皮常有坏死,真皮有以淋巴细胞为主的浸润,一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润,无核碎片。
2.持久性隆起性红斑 起病缓慢,无全身症状。皮疹为暗色或灰白色结节或斑块,多发生于耳和关节附近,呈对称性分布。病程可长达5~10年,愈合后留有瘢痕,对糖皮质激素治疗不敏感,组织病理为血管炎性改变。
3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者,在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害。此种疾病也多见于女性,其典型皮疹为小脓疱,周围有红斑,直径一般不超过6mm,主要分布于下肢,多成批出现,每4~6周发作一次,通常伴有关节炎和关节痛。皮损的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿,真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂,与斯维特综合征所见相似。免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着,从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免疫复合物所造成的,用抗生素治疗效果良好,但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。
4.白血病相关的大疱性脓皮病(非典型坏疽性脓皮病) 粒细胞性白血病者可发生炎症性皮损,典型皮损累及面部、肢体和躯干,开始表现有红斑和斑块,以后则周缘出现大疱,中心坏死或形成溃疡,在组织病理上与本病很相似,但病人有发热,周围血象嗜中性粒细胞增多,并有典型急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病或骨髓纤维化改变,用中到大剂量糖皮质激素治疗后,皮损可以消失。
5.其他 本病还需排除系统性红斑狼疮、结节病。通过临床特征、组织病理改变以及有关实验室检查,很容易鉴别。

 

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