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嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征别名:嗜酸细胞增多性肌痛综合征

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎,皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2~3个月后出现硬皮病样皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。
停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周围神经病变无改善。
根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。

1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质。
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。
3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见,无毛细血管扩张,无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。

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