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亚急性皮肤红斑狼疮别名:播散性盏状狼疮

本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主,常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在(图1,2,3)。

  

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总之,本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查,如荧光ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。

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