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小儿急性偏瘫别名:小儿脑动脉血栓形成

小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄,但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型:
1.暴发性起病 较多见,症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。
2.急性起病 偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。
3.轻型 只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。
4.复发性偏瘫 指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。
小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。
5.腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts) 是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。
6.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA) 是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死。TIA的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24h内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发。小儿颈动脉系统TIA较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。
小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史、体检和实验室及辅助检查。首先应区分脑梗死的类型,是缺血性还是出血性;同时也应尽量做出病因诊断。病史要详尽,特别要了解发育史、家族史(心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等),此次疾病有无惊厥、意识障碍、外伤、服药、有无代谢病、血液病、智力发育障碍。一般检查应重视心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音),皮肤有无血管瘤、色素异常(神经纤维瘤病)、结节硬化、其他皮疹(Fabry病)。神经检查应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常),并应根据神经症候区分梗死部位,是颈内动脉系统还是椎基底动脉,是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。

 

病因的鉴别诊断:
1.小儿急性偏瘫的病因鉴别 小儿急性偏瘫原因众多。应根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管征候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病,以便及早正确处理,如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。如果脑梗死症状伴心肾血管病、脑病、复发倾向和免疫炎症标记时,应考虑自身免疫性脑血管炎。如有外伤史、头颈疼痛、瞳孔霍纳症,可考虑颈动脉夹层动脉瘤。有偏瘫复发、进行性认知障碍,应除外烟雾病。有发热、全脑症状、脑膜刺激征时,应考虑细菌性或病毒性感染。部分性癫痫发作后的Todd麻痹虽持续短暂,也应与小儿急性偏瘫鉴别。遗传代谢病所致急性脑梗死可由家族史、各项生化检查而得到诊断。水痘病毒感染后可出现晚发性脑卒中,HIV感染的首发症状可能表现为脑卒中。
2.交替性偏瘫(alternating hemiplegia) 是左、右侧偏瘫交替发生,常提示有弥漫性血管病,如烟雾病、血管炎等,也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。偏瘫型偏头痛发作时,脑血流量有局部减低,可能有一过性血管痉挛。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况,一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪,此时相应的局部脑血流灌注减低,经数分钟至数天则完全恢复,称为Todd麻痹。另一种情况的性质尚有争论,有人认为是“偏瘫性癫痫发作”,发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波,以SPECT检查该区的脑血流量有增加,CT检查正常,故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外,有一种特发性小儿交替性偏瘫(idiopathic alternating hemiplegia of childhood),原因不明,散发性或遗传性,有的与偏头痛有关。起病于婴儿期,有反复的偏瘫发作,左右侧交替出现。病程多为慢性进行性,但有的病例可于数年后自然缓解。特发性交替性偏瘫除了偏瘫以外,还可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震、自主神经症状、癫痫发作等症状。也可有智力发育迟缓。用钙通道阻滞药(氟桂利嗪)治疗有一定效果。

 

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