小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征别名：小儿巨膀胱-巨输尿管综合征

症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见，常无故出现脓尿、尿浊、尿频、尿急、尿痛，伴不同程度腰、腹疼痛，甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为本病征的重要表现。尿培养有致病菌生长。小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状，高热等。常伴恶心呕吐、胃纳不佳等。生长迟缓、贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块。膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为：
①先天性;
②双侧输尿管扩张;
③膀胱扩张;
④不可逆性;
⑤无下尿路梗阻;
⑥无神经源性膀胱;
⑦无排尿障碍。

1.梗阻性巨输尿管 先天性输尿管狭窄、瓣膜、闭锁、异位开口等，后天性的输尿管息肉、结石、感染、外伤等，均可造成梗阻性巨输尿管。
2.反流性巨输尿管 原发或继发性膀胱输尿管反流，如继发于先天性后尿道瓣膜、尿道狭窄、尿道憩室、神经源性膀胱、下尿路梗阻性病变等。神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。
3.继发性非梗阻性巨输尿管 如糖尿病、尿崩症等，长期多尿导致输尿管扩张。为了鉴别神经源性膀胱，可使用输尿管肌电图和X线电视连续观察证明输尿管的蠕动性，此外还可做膀胱镜检和膀胱造影，证实下尿路梗阻存在与否。