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小儿高黏稠综合征别名:小儿Reimann综合征

1.新生儿 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。
2.出血 多见,常突然鼻出血及齿龈出血,出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关,近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。
3.血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿,此年龄血细胞比容往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。
4.贫血 多见于原发病贫血,也与血清黏稠度增加,血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。
5.眼部表现 眼症状为视野异常,复视及视力障碍,眼底病变是本病征的特征,并与黏稠度的变化相平行,如视网膜静脉充盈曲张增加,呈现腊肠样外观,进而出血或渗血等。
6.神经症状 有头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。
7.心血管症状 可见血清黏稠度增加,血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状,以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍,如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。
8.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起肾血流量减少,更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查,测血细胞比容,测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析,放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析,对诊断有很大的帮助。

 

应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别。

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