小儿慢性粒细胞白血病别名:小儿慢粒
1.成人型 CML分为3个阶段,即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主,进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。
(1)慢性期:主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。病人有非特异性症状如发热、盗汗、乏力、左上腹饱满或疼痛、骨痛。这些临床情况相对容易控制,这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。
(2)加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,肝、脾增大,化疗难于控制。
(3)急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。
2.幼年型慢粒 发病年龄<4岁,多为1~2岁发病。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为反复感染,其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。
1.骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”,骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别。
2.类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆。但类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无染色体异常。
3.石骨症(osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别,后者又称大理石病,以全身性骨质硬化、进行性贫血、肝脾肿大、容易骨折为特点。往往可查询到家族史。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。
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