小儿特发性血小板减少性紫癜别名：小儿原发性血小板减少性紫癜

1.急性型 此型约占ITP的80%多见于2～8岁小儿，男女发病无差异。50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。
2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。 根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下：
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.以下5点中应具备任何一点： (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相关补体3(PAC3)增多。 (5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。

首先要明确一点，ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。
1.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 尽管本病可见于任何年龄，但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。
2.病毒感染相关的血小板减少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意，因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱，这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP，通常发生在接受疫苗后的6周内。因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查，如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫，应给予再次接种。
3.慢性ITP 大于10岁的患儿出现慢性过程很常见。急性ITP病史多比较短暂，一般在24～48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患儿的血小板数目相对较高，且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
4.周期性血小板减少症 是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病。这种疾病以年轻女性多见，男性也可以发生，被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明，有的学者认为与月经有关，最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。
5.其他 出血点或紫癜持续数周或数月的患儿，虽临床征象类似于ITP，此时也应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关，在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有：Wiskott-Aldrich综合征，Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿，比较常见的有Fanconi贫血，2B型血管性血友病，严重的骨髓疾病(Down综合征，再障等)。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高，应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势，因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。