小儿致心律失常性右室心肌病别名:小儿孤立性右室心肌病
可发生在胎儿期,至青少年期始发病。本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,有3类症状:
1.右心衰竭 以婴幼儿多见。
2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适就诊,或无任何症状,因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。部分患者以猝死为首发表现,尤多见于35岁以下者及运动员,情绪激动或竞技运动时易诱发。
3.心脏增大而无症状 体检多无异常发现,部分病人有心脏扩大,可听到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见,诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而,多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准,见表1,包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准,符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准,或符合4项次要标准,即可诊断本病。
婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形,右室壁完全缺乏心肌组织,心内、外膜贴在一起,称为“羊皮纸样心脏”,婴儿期即出现心力衰竭,极少因运动诱发死亡。
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