小儿脱屑性肺炎别名：小儿特发性间质性肺炎
可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。 经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
1.与其他间质性肺炎鉴别 临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。
2.呼吸道异物 小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点：
(1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。
(2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变，可有纵隔移位、纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染、过敏或结缔组织病解释。
(3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。
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林亚芬 副主任医师
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